Приобретенная гипоплазия поджелудочной железы

Гипоплазия поджелудочной железы у взрослого. Аномалии развития поджелудочной железы. Что представляет собой патология

Аномалии поджелудочной железы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно (например, при проведении компьютерной томографии (КТ) или операции по поводу других заболеваний).

Клиническая картина (симптомы) разнообразна и отличается при различных видах аномалий.

Чаще всего аномалии проявляются хроническим панкреатитом (длительно текущим воспалительным заболеванием поджелудочной железы). Могут встречаться различные синдромы – как в сочетании друг с другом, так и по отдельности.

Абдоминальный болевой синдром — боли в верхнем среднем отделе живота, иррадиирущие (отдающие) в спину и позвоночник, часто опоясывающие (распространяющиеся на переднюю и боковые стенки живота, спину). Могут носить кинжальный характер.
Экзокринная недостаточность (недостаточная внешнесекреторная функция (выработка пищеварительного сока)).
- Рвота непереваренной пищей.
- Чувство горечи во рту, отрыжка.
- Нарушения пищеварения – чувство тяжести в животе, изменения стула:
  - полифекалия (каловые массы большого объема);
  - стеаторея (каловые массы с жирным блеском);
  - каловые массы светлой или крайне темной окраски.

Эндокринная недостаточность (недостаточная внутрисекреторная функция – выделение инсулина (гормона поджелудочной железы, регулирующего уровень глюкозы (сахара) в крови)).
- Частое мочеиспускание с выделением больших объемов мочи.
- Постоянная жажда.
- Повышенный уровень глюкозы в крови.

Формы

Выделяют следующие аномалии поджелудочной железы.

Аномалии недоразвития поджелудочной железы.
- Агенезия (отсутствие) поджелудочной железы.
- Гипоплазия (поджелудочная железа маленького размера, выполняет свои функции неполноценно).

Аномалии расположения поджелудочной железы.
- Абберантная (добавочная) поджелудочная железа – наличие участков поджелудочной железы в других органах.
- Кольцевидная поджелудочная железа (поджелудочная железа охватывает кишку в форме кольца).
- Эктопия (неправильное расположение) большого дуоденального сосочка (отверстия протока поджелудочной железы).

Аномалии, обусловленные внутриутробным(возникшим внутриутробно) нарушением развития протока поджелудочной железы.
- Полное расщепление поджелудочной железы (проток поджелудочной железы на всем протяжении делит орган на 2 части).
- Неполное расщепление (проток поджелудочной железы делит один из участков органа на 2 части) поджелудочной железы.
- Изолированный (отдельно расположенный) дорзальный сегмент (задний участок поджелудочной железы расположен отдельно от основной части органа).

Аномалии количества (удвоение):
- протоков – наличие второго протока поджелудочной железы;
- дуоденального (12-перстного) сосочка – наличие добавочного (дополнительного) сосочка (отверстия протока поджелудочной железы в просвете кишки);
- тотальное (полное) удвоение поджелудочной железы (наличие двух поджелудочных желез в организме);
- удвоение части органа (хвоста, тела поджелудочной железы).

Аномалии протока поджелудочной железы.Он может быть:
- в форме петли (проток поджелудочной железы образует петлю);
- спиральным (проток поджелудочной железы образует спираль).

Кисты(образования в виде пузырей, содержащих жидкость)поджелудочной железы:
- единичная;
- множественные (2 и более).

Прочие.
- Аномалии расположения поджелудочной железы: она может находиться в поясничной области, в малом тазу, под печенью и т.д.
- Внедрение части селезенки в ткань поджелудочной железы.

Причины

Причины развития большинства аномалии поджелудочной железы неизвестны. Чаще всего к развитию пороков поджелудочной железы приводят следующие факторы:

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего к ним относятся:
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, облучение).

Инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности:
- краснуха (вирусное заболевание, характеризующееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице);
- сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
- герпетическая инфекция (заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
- листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань (ткань органов иммунной системы), печень) и другие.

Психоэмоциональные стрессы.
Использование различных лекарственных средств, противопоказанных к приему во время беременности.

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула и мочи, повышение температуры тела, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные в детско-юношеском периоде болезни, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронические заболевания ближайших родственников).
Осмотр больного.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их желтушности (желтой окраски).
- Определение пульса и артериального давления.
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, общего желчного протока и протока поджелудочной железы, их строения, наличия камней, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастроскопа) для обнаружения добавочных (дополнительных) участков поджелудочной железы, сужения просвета кишки кольцевидной поджелудочной железой.
- Фиброколоноскопия – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью фиброколоноскопа для обнаружения добавочных участков поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, наличие в ней кист и т.д.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — введение контрастного вещества (видного на рентгеновском снимке) в проток поджелудочной железы и общий желчный проток и выполнение магнитно-резонансного исследования для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Лечение аномалии развития поджелудочной железы

Бессимптомно протекающие аномалии поджелудочной железы не требуют лечения.

Лечение аномалий поджелудочной железы может быть как консервативным, так и хирургическим.

Консервативное (безоперационное) лечение.

Заместительная терапия эндокринной недостаточности (недостаточной выработки гормонов поджелудочной железы), проявляющейся сахарным диабетом (повышением уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы) или неправильной его работы). Применяются сахароснижающие препараты или инсулин.

Некоторые аномалии поджелудочной железы требуют хирургического (оперативного) лечения.

Удаление абберантной (добавочной) поджелудочной железы.
При кольцевидной поджелудочной железы – создание обходных шунтов (кишечных петель) « в обход» суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
Стентирование (установка специальной трубки, выполняющей роль каркаса) протока поджелудочной железы.
Сфинктеротомия – рассечение тканей, расположенных в сосочке протока поджелудочной железы (месте открывания протока в 12-перстную кишку).
При внедрении селезенки в ткани поджелудочной железы – выполняют резекцию (удаление части) органа.

Осложнения и последствия

Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
Холангит (воспаление общего желчного протока).
Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них) – характеризуется:
- желтой окраской кожи и слизистых оболочек (глаз, ротовой полости);
- потемнением мочи;
- светлой окраской каловых масс;
- кожным зудом.

Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
Гиповитаминоз (дефицит витаминов (особенно A, D, E, K)).
Сахарный диабет (повышение уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы)).
Желудочно-кишечное кровотечение (излитие крови в желудочно-кишечный тракт).
Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Профилактика аномалии развития поджелудочной железы

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Исключения употребления алкоголя.

Дополнительно

Выделяют 3 части поджелудочной железы: головку (округлая и широкая часть), тело (основной объем органа) и хвост (тонкая удлиненная часть). Через всю длину органа проходит проток поджелудочной железы, по которому пищеварительный сок выделяется в 12-перстную кишку (отдел кишки, расположенный между желудком и тонкой кишкой) через Фатеров (большой дуоденальный (12-перстный)) сосочек.

Поджелудочная железа (ПЖ) располагается забрюшинно, перед ней находится желудок, который отделен сальниковой сумкой. ПЖ имеет вытянутую форму: ее головка локализуется правее от белой линии живота и охватывается петлей двенадцатиперстной кишки. Тело вытянуто в сторону селезенки, хвост граничит с левым надпочечником, соприкасается с селезенкой и углом поперечно-ободочной кишки, может быть загнут вверх.

При искривлении поджелудочной железы или другой деформации необходимо продолжить обследование для исключения патологии как самой ПЖ, так и прилежащих к ней органов. Его нужно провести своевременно, поскольку железа является вторым по размеру паренхиматозным органом системы пищеварения после печени, а по значимости занимает ведущее место. Она вырабатывает панкреатический сок с и секретирует . От ее здоровья зависят практически все органы и системы, и любой сбой в ее работе приведет к заболеваниям с сомнительным прогнозом.

Форма поджелудочной железы

ПЖ имеет вытянутую форму, располагается практически горизонтально. Состоит из трех частей: головки, тела, хвоста. Головка — наиболее утолщенная часть, к хвосту ПЖ суживается. У каждого человека в норме железа имеет свои особенности формы. Она может быть:

изогнута под некоторым углом;
как буква Л;
вытянута безо всяких изгибов;
в форме гантели;
в виде кольца.

Паренхима ПЖ обладает высокой эластичностью, что делает возможным ее сгибание, распрямление и даже образование кольца. Загиба поджелудочной железы в виде диагноза в медицине не существует, поскольку это не всегда относится к патологии — является отклонением в форме органа. Опасность такого изменения формы бывает в случае, когда железа охватывает кольцом луковицу ДПК. Такое положение ПЖ проявляется выраженной клинической симптоматикой.

При изгибе поджелудочной железы ее функции не нарушаются. Только значительный перегиб ПЖ приводит к резкому ухудшению состояния: луковица ДПК оказывается зажатой тканью железы. Но такое крайнее изменение формы отмечается редко и кратковременно. Хотя в литературе описаны случаи развития непроходимости ДПК — тогда требуется срочное врачебное вмешательство. часто это явление встречается в области тела или хвоста, объясняется повышенной подвижностью органа, которая уменьшается с возрастом.

В большинстве случаев такое изменение формы ПЖ неопасно. Из-за связи с тонкой кишкой и желудочной брюшиной железа хорошо зафиксирована и редко изменяет локализацию по отношению к близлежащим органам, в зависимости от положения тела в пространстве.

Что такое деформация поджелудочной железы?

ПЖ — орган, чрезвычайно уязвимый к воздействию внешних и внутренних факторов. Патология, которую они вызывают, приводит к деформации — изменению нормальных размеров и формы со значительным смещением железы или без него. Такое отклонение необходимо выявлять, пока ребенок маленький, с целью дальнейшей коррекции возможных патологий в будущем.

Почему деформируется поджелудочная железа?

Главные причины, приводящие к деформации:

острое воспаление;
киста;
новообразование различной природы;
аномалии развития;
неправильное питание;
спаечный процесс в месте расположения органа;
ожирение.

У ребенка причиной деформированной поджелудочной железы, помимо неправильного питания, может стать наследственность.

После острого панкреатита возможно небольшое изменение формы железы или смещение ее вверх. Деформация выражается в углообразном загибе или многократном перегибе. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, что при частых рецидивах также может приводить к патологическим изменениям формы.

Киста ПЖ только при ее размере больше 6-7 см может вызвать деформацию органа. Сама киста не всегда хорошо визуализируется даже на сонографии, но при больших размерах заподозрить ее наличие можно по измененному контуру ПЖ.

Неровные контуры, выпуклости на поверхности ПЖ с локальными асимметричными выпячиваниями, необычные перегибы указывают на новообразования или метастазы из другого органа.

Аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии развития ПЖ — это отклонения от нормального анатомического строения и функционирования органа, которые формируются в период развития плода. Среди пороков ЖКТ встречаются часто.

Регистрируются достаточно часто. Код по МКБ — Q 45.3

на специфике нарушения ;
на этапах формирования, когда возникла неправильная закладка.

недоразвития — агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия;
расположения — кольцевидная и добавочная ПЖ, а также эктопия сосочка ДПК.

Патология формирования протоков ПЖ вызывает ее расщепление:

полное (вирсунгов проток делит ПЖ на 2 части);
неполное (на 2 части делится один из участков ПЖ);
развитию изолированной головки железы.

В отдельную группу аномалий входят:

атипичные изменения вирсунгова протока (в виде петли или спирали);
врожденные кисты.

Они не вызывают жалоб и обнаруживаются как находка при диагностике других органов. Но могут проявляться картиной панкреатита:

болью в животе;
тошнотой;
кишечной непроходимостью.

Последствие патологии — сахарный диабет с жаждой и полиурией (при поражении ).

При гипоплазии ПЖ выражена внешняя и внутренняя секреторная недостаточность. Клинически это сопровождается стеатореей, тошнотой, рвотой, гипергликемией.

Появление перекрученной поджелудочной железы с рождения не зависит от того, как протекала беременность. ПЖ в процессе развития из-за ее эластичности может перекрутить, но с ростом организма возможно восстановление нормального положения, если нарушалась проходимость протока и не сдавливались ткани железы.

Кольцевидная ПЖ может охватывать двенадцатиперстную кишку на любом уровне. Это вызывает развитие полной или частичной непроходимости и сопровождается:

рвотой;
полным отсутствием стула;
резким .

Состояние необходимо дифференцировать с раком головки ПЖ, прорастающим в стенку кишки.

Аномальное расположение в другом органе панкреатической ткани вместе с сосудами и собственным протоком называется аберрантным. Это образование ничем не связано с нормально расположенной ПЖ. При эктопированной поджелудочной железе овальное образование с четкими контурами, толщиной 1,5-2,5 см может локализоваться в антральном отделе желудка, ДПК или желчном пузыре. Иногда ее обнаруживают в достаточно отдаленных органах грудной или брюшной полости.

При расположении в вертикальной части ДПК может сдавливаться проток аберрантной железы за счет отека с развитием обструктивного процесса в добавочной железе. При УЗ исследовании есть сходство с полипом, но, в отличие от него, в центре визуализируется большая плотность за счет имеющегося выводного протока. Опасность такой дистопированной железы в том, что в ней также может развиваться воспаление — эктопический панкреатит. Эта редкая патология у детей.

Удвоению могут подвергаться тело или хвостовая часть при общей головке ПЖ. Возможно образование двух полных желез, располагающихся параллельно. Расщепление ПЖ и аномалии вирсунгова протока сопровождаются внутрипротоковой гипертензией, которая приводит к воспалению.

Из-за врожденных кист масса полноценной паренхимы резко уменьшается. Это проявляется симптомами недостаточности всех функций ПЖ.

Методы диагностики патологии

Диагностика изменений ПЖ затруднена из-за ее забрюшинной локализации. Пальпаторно определить нельзя ни расположение органа, ни его параметры. Лишь в редких случаях значительного увеличения ПЖ можно ее .

В случае деформации, вызванной панкреатитом, диагноз выставляется на основании лабораторных исследований и при подробном выяснении жалоб и анамнеза заболевания.

Для подтверждения патологии необходимо исследовать:

амилазу крови и мочи;
копрограмму;
эластазу кала.

Для верификации диагноза используются функциональные методы:

УЗИ (ультразвуковое исследование);
ЭФГДС (эзофагофиброгастродуоденоскопия);
ФКС (фиброколоноскопия);
КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография).

Самым удобным, доступным, относительно безопасным методом, получившим хороший отзыв врачей всех специальностей, является УЗИ. Это скриннинговое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ ОБП и ЗП). Оно позволяет определить:

изменение размеров ПЖ и соседних органов;
четкость границ;
наличие или очаговых изменений;
эхогенность тканей;
имеющееся искривление органа.

Поскольку при деформации ПЖ клинические проявления встречаются редко, а лабораторные показатели могут быть нормальными, основными методами диагностики, помимо УЗИ, являются или КТ. При подозрении на злокачественное новообразование обязательно проведение МРТ и гистологическое исследование.

ЭГДС используется для обнаружения эктопии, степени уменьшения просвета кишки кольцевидной железой.

ФКС – осмотр слизистой оболочки кишечника выявляет дополнительные участки ПЖ.

Объем исследований, необходимый для установления точного диагноза, определяется врачом. По их результатам решается, какие методы лечения необходимы в каждом случае.

Методы лечения недуга

Выбор способа лечения зависит от спровоцировавших деформацию заболеваний: он может быть консервативным или оперативным. Бессимптомные аномалии не требуют лечения.

При воспалении ПЖ применяется комплексная терапия с использованием , назначения диетического питания, физиотерапии. Опухоли с первых дней должны наблюдать и лечить онкологи. Травмы и кишечная непроходимость лечатся оперативно.

Медикаменты

Поскольку самая частая причина изгиба ПЖ — панкреатит, его лечение восстанавливает нормальную форму и расположение органа. Используется несколько групп медикаментов:

спазмолититические препараты;
антиферментные средства.

При отсутствии воспалительного процесса, но нарушенной внешнесекреторной и инкреторной функции показана длительная заместительная терапия:

сахароснижающими препаратами или инсулином.

Фитотерапия

Для лечения патологии, приводящей к деформации ПЖ, не подходит. При остром панкреатите или обострении хронического этот метод противопоказан из-за большой вероятности развития . Воспаление ПЖ протекает тяжело, имеет много осложнений с неблагоприятным прогнозом, из-за этого использовать растения и препараты из них не рекомендуется. При выявлении опухоли таким лечением можно спровоцировать рост новообразования.

В случаях обнаруженных кист, травматических повреждений, врожденных аномалий метод неэффективен.

Физиотерапия

Физиотерапевтическое лечение используется в стадии стойкой . В остром периоде детям и взрослым назначаются только минеральные воды. Применяется . Через несколько недель от начала возможно применение отдельных физиотерапевтических методов с целью:

уменьшения спазма;
нормализации секреции панкреатического сока;
купирования воспаления;
восстановления кровоснабжения пораженных участков.

Эффективны следующие процедуры:

электрофорез со спазмолитиками;
лечебные грязи;
импульсная ультразвуковая терапия.

Хирургическое вмешательство

Оперативные методы используются при выявлении различных образований в ПЖ. Их объем зависит от обнаруженной патологии и ее тяжести. Если есть выраженные нарушения функций, проводятся:

сфинктеропластика;
удаление кисты (либо используются методы, позволяющие забрать жидкость из кисты);
формируются кишечные анастомозы.

одни считают, что необходимо удалять дополнительную железу из-за риска малигнизации, независимо от наличия проявлений, расположения, размеров;
другие — только при длительных жалобах и формировании осложнений.

Операция часто приводит к компенсаторной гипертрофии основной поджелудочной железы.

Сегодня радикальное лечение заменяется, по возможности, альтернативным эндоскопическим вмешательством. Исследования последних лет выявили положительный эффект применения синтетических аналогов соматостатина длительного действия (Ланреотида). Но в настоящее время эта терапия не имеет подтверждения доказательной медициной.

Радикальные методы лечения показаны также:

при образованиях (камни, опухоли, кисты, абсцессы), деформирующих ПЖ;
при панкреонекрозе, вызывающем отек железы;
при различных стенозах.

Сегодня широко применяются современных малоинвазивные технологии и бескровные вмешательства, которые:

практически не травмируют орган;
уменьшают развитие осложнений;
снижают сроки реабилитации;
улучшают прогноз и качество жизни.

Но в тяжелых и запущенных случаях применяется лапаротомия (вскрытие брюшной полости) и люмботомия (вскрытие забрюшинного пространства). В каждом конкретном случае выбор метода лечения индивидуален.

Возможные осложнения аномалий развития ПЖ

Осложнения при аномалиях ПЖ связаны с развитием панкреатита. В свою очередь, воспаление приводит:

к затруднению оттока панкреатического секрета и желчи;
к абсцессам;
к сахарному диабету либо гипогликемии.

При появлении первых признаков нездоровья и своевременном обращении к специалисту для обследования, дальнейшего лечения вероятность осложнений снижается при выполнении всех рекомендаций.

Диета во время болезни

При панкреатите применяется диета — по Певзнеру. Специальное питание включает:

повышение в рационе белков (мясо птицы, кролика, нежирная рыба, говядина — его необходимо перекручивать, получая измельченную массу);
каши и клетчатку в виде овощей, фруктов, ;
ограничение жиров;
исключение жареного, копченого, острого.

Перетертая, измельченная пища должна приниматься небольшими порциями 4-6 раз в день теплой. При всех видах патологии ПЖ необходимо исключить употребление алкогольных напитков.

Такая диета назначается при панкреатите. В других случаях в ней нет необходимости.

Изменение локализации или формы ПЖ не всегда сопровождаются выраженной симптоматикой. Но являются показанием к дальнейшему детальному обследованию, чтобы своевременно предупредить развитие заболевания и его осложнения.

Лойт А.А., Звонарев Е.Г. Поджелудочная железа: связь анатомии, физиологии и патологии. Клиническая анатомия. №3 2013 г.
Островский А.Г., Карашуров Е.С. Редкие заболевания поджелудочной железы: Учебное пособие. Петрозаводск, 1988 г.
Соколов Ю.Ю. Диагностика и хирургическое лечение дуоденопанкреатобилиарных аномалий у детей. Автореферат диссертации. Москва, 2002 г.
Митьков В.В. Допплерографические показатели чревного кровотока в норме. Ультразвуковая и функциональная диагностика 2001г. №1 стр. 53–61
Сиду П.С., Чонг В.К. Измерения при ультразвуковом исследовании. Практический справочник. Медицинская литература Москва, 2012 г.
Ультразвуковая диагностика: нормативы, материалы и методические рекомендации. Под редакцией С.А. Бальтера. М. Интерпракс, 1990 г.
Маргорин Е.М. Индивидуальная анатомическая изменчивость человека. Методическое пособие. Л. 1975 г.

Проблемы с поджелудочной железой у ребенка, симптомы которых должен знать каждый родитель, чтобы вовремя распознать заболевание, довольно распространены на сегодняшний день. Иногда патология этого пищеварительного органа встречается даже у новорожденных.

Симптомы патологических изменений

Размеры поджелудочной железы у детей сразу же после рождения не должны превышать 5,5 см. Постепенно длина органа увеличивается. Размеры поджелудочной железы в норме меняются в зависимости от возраста малыша. Отдельно складываются 3 показателя: хвоста, тела и головки. Когда присутствуют заболевания поджелудочной железы у детей, то размер изменяется, а сам орган становится толще. При этом все патологические процессы сопровождаются характерной симптоматикой.

Гиперплазия на начальной стадии сопровождается увеличением органа. Затем возникает нарушение пищеварения вследствие воспалительного процесса, затрагивающего поджелудочную железу.

Симптомы заболевания у детей:

Потеря аппетита. Новорожденные могут отказываться от грудного молока или смеси. Дети от 2 лет и старше едят мало, жалуются на отсутствие аппетита, часто отказываются от приема пищи в первой половине дня.
Тошнота и рвота. Изменения поджелудочной железы у ребенка всегда сопровождаются отвращением к еде. При этом на начальных стадиях присутствует тошнота, а уже затем присоединяется рвота. Это вызвано ферментной недостаточностью. При патологических процессах в данном органе нарушается выработка веществ, которые способствуют перевариванию пищи.
Болевые ощущения. Такая симптоматика присуща воспалительным процессам. Если у ребенка болит поджелудочная железа, то дискомфорт локализуется с левой стороны от пупка, ближе к подреберью. На запущенной стадии боли могут носить опоясывающий характер.
Нарушения стула. Воспалительные процессы в органе нередко сопровождаются диареей. В испражнениях присутствуют частички непереваренной пищи. Этот признак имеет важное диагностическое значение.

При наличии аденомы органа признаки часто схожи с воспалительными процессами и другими видами заболеваний поджелудочной железы. Новообразования данного характера встречаются довольно редко и формируются из клеток железистого эпителия.

Дополнительные симптомы

Поджелудочная железа при панкреатите претерпевает изменения, что может затронуть эндокринную функцию органа. Это приводит к появлению сахарного диабета. При этом у детей может присутствовать повышенная жажда, снижение концентрации внимания, отставание в развитии.

При панкреатите нередко повышается температура тела и появляется острая боль. В этот период дети становятся беспокойными. Груднички практически не спят и постоянно плачут, что обусловлено спазмами ЖКТ. Очень важно проследить начало обострения и незамедлительно обратиться к врачу.

Методы лечения

Что делать, если обострилась болезнь поджелудочной железы у ребенка, необходимо знать каждому родителю, ведь несвоевременное оказание помощи может привести к панкреонекрозу. Основной метод лечения в данный период — это отказ от пищи хотя бы на 24-48 часов. В это время ребенок должен находиться под пристальным вниманием врачей. Лечение в фазе обострения воспалительных процессов поджелудочной железы в домашних условиях не предусматривается.

По мере улучшения состояния необходимо пересмотреть рацион ребенка. Следует включить в меню протертые вегетарианские супы, тушеные овощи, постное печенье, картофельное пюре, творог. Необходимо исключить какао, молоко, жирные и жареные блюда, свежие фрукты и овощи. Все приправы, концентрированные соки, орехи и другие сложные для переваривания продукты запрещаются. Лечение вторичного панкреатита также базируется на правилах диетического питания.

При этом дополнительно для терапии используют спазмолитики, которые уменьшают выраженность болевого синдрома. Если ребенок отказывается от еды, то силой заставлять его не нужно, достаточно, чтобы в организм поступало достаточное количество жидкости.

Важную роль в лечении играет прием препаратов ферментной группы. К таким медикаментам можно отнести Мезим, Панкреатин, Панзинорм и др. В данной линейке средств содержатся вещества, способствующие восполнению недостаточности ферментов поджелудочной железы. При этом происходит более качественное переваривание пищи, что устраняет боль, тошноту и диарею. Курс терапии варьируется от тяжести течения симптоматики.

Лечение нередко дополняется препаратами, устраняющими тошноту и рвоту, однако применять их часто нельзя, так как они оказывают системное действие на организм. Вместо этого лучше заваривать травы, которые избавят от неприятной симптоматики.

Дополнительные методы лечения

Народные методы можно использовать только на стадии выздоровления. Для детей очень полезны семена подсолнечника. Их следует употреблять ежедневно по 2 ст. л. Семечки необходимо предварительно подсушить, но не жарить.

Для поджелудочной железы полезен чай с мятой. Такое лечение можно назначать детям не младше 5 лет. При этом в чай можно добавлять немного сахара. Если у ребенка уже был панкреатит, то крайне важно ограничить потребление шоколада и кислых фруктов.

Отвар семян укропа можно использовать как вспомогательное средство лечения. Для этого не обязательно готовить средство самостоятельно, а можно приобрести специальный чай с фенхелем, который продается для самых маленьких.

Дополнительный метод лечения — это массаж. В фазе обострения его использовать нельзя. Необходимо поглаживать живот ребенка по часовой стрелке без надавливания. Это поможет устранить боль и снять спазм.

Во время терапии хороший эффект оказывает отвар картофеля. Для этого нужно очистить от кожуры несколько клубней, залить их водой и поставить на огонь. Варить до готовности картофеля. Затем жидкость слить и дать ребенку. Полученный бульон можно слегка подсолить и употреблять с сухариками.

Лечение минеральными водами дает хороший результат только на стадии выздоровления. При этом врач прописывает оптимальный по составу вариант. Постепенно в меню можно вводить зрелые бананы, хурму, которые обладают вяжущими и обволакивающими свойствами.

Кисломолочные продукты разрешены только при хроническом течении недуга. Сразу после улучшения состояния не рекомендуется нагружать орган, употребляя большое количество пищи. Следует придерживаться дробного питания. Дети должны употреблять пищу маленькими порциями, но не реже чем через каждые 2-3 часа. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то лечение предусмотрено только стационарное. При этом женщина должна пересмотреть свой рацион и исключить все, что может спровоцировать болезненную симптоматику.

В процессе внутриутробного формирования внутренних органов поджелудочная железа плода может подвергаться тем или иным морфологическим изменениям. Отклонения от нормы нейтральны или опасны для жизни. В некоторых случаях состояние является составной частью другого, более сложного и распространенного патологического процесса. Одна из самых редких аномалий, не представляющих угрозы и обнаруживающихся случайно – аберрантная поджелудочная железа.

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) являются генетически детерминированными. Причиной мутации может являться токсическое или радиационное воздействие на организм одного из родителей незадолго до зачатия плода. Помимо этого, ген с неправильной информацией порой присутствует у отца или матери изначально, с момента рождения.

Аберрантная ПЖ на КТ-снимке

К числу воздействий, с высокой долей вероятности приводящих к нарушениям внутриутробного развития, относятся :

радиация, в том числе лучевая терапия онкологических процессов;
употребление женщиной алкоголя или курение во время беременности;
употребление медицинских препаратов, обладающих тератогенным действием (хлоротиазид, варфарин);
вирусные инфекции.

Нужно заметить, что даже при воздействии тератогенного фактора поражение генетического аппарата ребенка возникает лишь в редких случаях. Еще реже отмечается деформация поджелудочной железы.

Классификация

Классификация рассматриваемых процессов основывается на том, как именно деформирована поджелудочная железа.

Кольцевидный и клешнеобразный вариант железы

Различают следующие разновидности изменений :

Нарушение ротации и миграции :
- Аберрантный вариант – наличие дополнительной ПЖ, которая может быть вросшей в стенку желудка или иметь кишечную локализацию. Сама по себе не представляет опасности для жизни, однако может приводить к стенозу кишки.
- Кольцевидный вариант – орган имеет форму кольца, обернутого вокруг двенадцатиперстной кишки. Во многих случаях дефект приводит к пережатию ЖКТ и развитию полной или частичной кишечной непроходимости.
- Расщепленная железа – отделение дорсальной части органа, при котором одна его часть отводит секрет через вспомогательный проток. Патология становится причиной хронического обструктивного панкреатита.
Недоразвитие :
- Агенезия – полное или практически полное отсутствие ПЖ. Несовместимо с жизнью.
- Гипоплазия – недостаточное развитие одного сегмента железы или всех ее участков. Приводит к возникновению симптомов ферментативной недостаточности или сахарного диабета.
Удвоение – может быть полным или частичным. Частичное удвоение напоминает аберрантную патологию, однако таковой не является. Иногда изменениям подвергаются отдельные части органа: хвост, главный проток, тело, добавочный сосочек.
Атипичные формы поджелудочной железы – ПЖ может иметь подковообразный, перекрученный или спиральный внешний вид. При нормально работающем органе клиническая симптоматика возникает только в тех случаях, когда железа механически пережимает кишечник, кровеносные сосуды, сдавливает печень или желчный пузырь.

На заметку: эктопия ПЖ в желудок в 70% случаев происходит в гастродуоденальном районе и клинически напоминает другие заболевания ЖКТ. Это создает дополнительные диагностические трудности, нередко приводя к неправильному выбору терапевтической тактики.

Методы диагностики и симптомы

В большинстве случаев искривление ПЖ и другие пороки ее развития диагностируются во взрослом возрасте, при проведении УЗИ органов брюшной полости по другому поводу. У детей изменения ПЖ выявляют при наличии определенной клинической симптоматики, которая возникает, если имеет место перегиб поджелудочной железы вокруг 12-перстной кишки и сужение ее просвета.

Помимо ультразвукового исследования, патология обнаруживается на снимках компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Если участок органа эктопирован в желудок, его можно обнаружить во время проведения ФГДС.

Показания к лечению

В 80% случаев аномалий лечения не требуется. Измененная железа нормально функционирует и не приводит к ухудшению состояния больного.

Вмешательство медиков требуется при наличии следующих симптомов :

боли в животе;
хроническая диспепсия;
нарушения стула;
признаки кишечной непроходимости;
желтуха;
хронический панкреатит;
инсулиновая недостаточность (сахарный диабет).

Госпитализация пациента производится во всех случаях планируемого хирургического вмешательства. Консервативная терапия проводится амбулаторно.

Лечение

Абсолютное большинство аномалий ПЖ, нарушающих работу ЖКТ, требует оперативного вмешательства. Чаще всего операция проводится по поводу вросшей в желудок железы. С 1989 по 2001 год в подобных случаях использовался широкий верхнесрединный доступ с длиной разреза 13 см. Сегодня вмешательство производится путем мини-лапаротомии с эндоскопической поддержкой, что позволяет в два раза сократить размер раны. Время работы хирургов при этом сократилось с 80 до 45-50 минут.

Основной метод лечения панкреатических дефектов — операция

Удаление пораженного участка проводится с соблюдением принципов онкологической хирургии. При этом специалисты учитывают доброкачественность процесса, что позволяет сократить объем резецируемых тканей. Время послеоперационного восстановления до момента снятия швов составляет 7 суток, 24 часа из которых пациент находится в послехирургической реанимации под наблюдением хирурга и анестезиолога-реаниматолога.

Вмешательства по поводу других аномалий развития могут производиться как лапароскопически, так и с использованием полноценного лапаротомического доступа. Широкое вскрытие брюшной полости необходимо при удалении больших участков органа. Лапароскопическим методом могут резецироваться участки некроза или производиться механическое изменение положения органа при его загибе.

На заметку: эктопии ПЖ в желудок могут приводить к развитию злокачественных опухолей в зоне патологии. Своевременное оперативное вмешательство исключает подобный вариант развития ситуации.

Консервативное лечение подразумевает прием заместительных лекарственных средств при недостаточности ПЖ. Если отмечается низкий уровень синтеза инсулина, пациента переводят на его искусственное введение с помощью инъекций. Недостаток пищеварительных ферментов требует использования ферментозамещающих средств (креон, панкреатин).

Аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Их частота не превышает 0.5% от общего количества заболеваний пищеварительной системы. Еще реже требуется оперативная коррекция состояния. Несмотря на это, пациенты, страдающие изменениями органа, должны находиться на диспансерном наблюдении и регулярно проходить медицинские осмотры, так как полностью исключить риск злокачественного перерождения измененной железы нельзя.

Полная агенезия ПЖ — чрезвычайно редкая и несовместимая с жизнью аномалия развития. К настоящему моменту описано не более 10 случаев, как правило, сочетающихся с другими пороками развития, замедлением внутриутробного развития и характеризующихся тяжелейшей формой неонатального сахарного диабета.

Патоморфология

При тотальном недоразвитии ПЖ речь идёт о значительном её уменьшении в размерах, в то время как все анатомические отделы сохранены (тотальная гипоплазия).

При частичном недоразвитии имеется только головка ПЖ, в то время как тело и хвост отсутствуют (частичная гипоплазия, дорсальная агенезия или «короткая» ПЖ).

Гипоплазия ПЖ может быть как изолированным пороком развития, так и быть одним из проявленных сложных комбинированных пороков, например, при аномалиях положения, синдроме полиеплении, синдроме Швахмана и др., или сочетаться с различными пороками, например, сердца, портальной венозной системы, атрезией влагалища.

Гипоплазия ПЖ носит наследственный характер, поскольку описаны семейные случаи этой аномалии развития с предположительно аутосомно-доминантным типом наследования.

Как известно, нормальное развитие ПЖ контролирует каскад факторов транскрипции, где IPF1 (insulin promoter factor 1) играет важнейшую роль. В литературе также можно встретить другие аббревиатуры, обозначающие этот ген — WX1, STF1 и PDX1. Как было показано в эксперименте, дисфункция IPF1 у трансгенных мышей приводит к агенезии ПЖ.
Найдены две мутации гена, кодирующего белок 1PF1, которые приводят к агенезии ПЖ. Прямой анализ последовательности 1 и 2-го экзонов гена IPF1 обнаружил две точечные мутации в пределах 2-го экзона.

Генетический анализ родителей показал, что каждая из мутаций была наследована из одного родителя, определяя аутосомно-рецессивный тип наследования. Приведённые данные свидетельствуют о том, что выявленные мутации не единственные, приводящие к изолированной гипоплазии ПЖ. Необходимо отметить, что мутации этого гена также ведут к развитию сахарного диабета без агенезии ПЖ, подтверждая актуальность генетической теории аномалии.

В 1959 г. учёные описали синдром, включающий в себя кистозную дегенерацию почек, печени и ПЖ, который может сопровождаться гипоплазией ПЖ и полиспленией (синдром поликистозной дисплазии). Кроме того, описано сочетание этого синдрома с зеркальным расположением внутренних органов, синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Морфологические изменения в ПЖ включают множественные кисты, расширение протоковой системы, фиброз паренхимы и очаги воспалительной инфильтрации.

Клиническая картина

Диагностика

Результаты гистологического исследования ПЖ при её гипоплазии характеризуются диффузными фиброзными изменениями паренхимы с небольшим количеством экзокринной паренхимы с различной плотностью островков Лангерганса, при дорсальной агенезии тело и хвост могут представлять собой узкие прослойки жировой ткани, в то время как экзо- и эндокринная паренхима в области головки может быть сохранена.

Источник статьи: http://amgerasimov.ru/gipoplaziya-podzheludochnoi-zhelezy-u-vzroslogo-anomalii-razvitiya-podzheludochnoi-zhelezy-chto-predstavlyae/

Приобретенная гипоплазия поджелудочной железы

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезия поджелудочной железы (ПЖ) — очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней):
1

Максимальный период протекания (дней):
не указан

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
—

дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
—

.
4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
— тип А;
— тип В;
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

— дорсальной части;
— вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
— избирательная недостаточность трипсиногена;
— избирательная недостаточность панкреатической липазы;
— постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
— сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
— сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
— синдром Shwachman-Bodian;
— синдром Burke;
— синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз,

, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и

, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда (Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота,

, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ — недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни — расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и

.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными — вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
— стеаторея;
— признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
— фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки — отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) — расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается

, обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах .

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и

клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизация, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ,

.
Определяют:
— гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
— отсутствие главного протока поджелудочной железы;
— наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом

, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

;
— сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

1. Заместительная терапия секреторной недостаточности (пищеварительные ферменты). Примечательно что, при некоторых формах попытки замещения дефицита панкреатических ферментов соответствующими препаратами приводили только к кратковременному и незначительному улучшению кишечного переваривания и всасывания.

2. Инсулинотерапия по показаниям.

3. Коррекция жировой, белковой и витаминной недостаточности. Парентеральное питание. Селективное энтеральное питание.

Прогноз

Госпитализация

Информация

Источники и литература

«Аномалии развития поджелудочной железы» Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор

«Врожденные гипоплазии поджелудочной железы у детей раннего возраста» , Витебский Е.М., Виненцова Т.П., Мельник А.И., Мельник В.А., Ровенская Н.М., Цыбровская Г.Е., журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Аномалии поджелудочной железы встречаются довольно нередко. Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения.

В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни. Говоря об аномалиях поджелудочной железы, следует помнить, что многие наследственные болезни проявляются не одним каким-то пороком развития, а несколькими, иногда даже целыми комплексами таких пороков. Кроме того, немаловажным фактором является рост распространенности наследственных заболеваний в некоторых странах: например, в Швейцарии приблизительно каждый 13-й новорожденный при рождении или в течение жизни страдает полностью или частично генетически обусловленным заболеванием.

Однако в данной главе будут рассматриваться в основном те аномалии поджелудочной железы, с которыми больные могут длительное время жить и по поводу симптомов (или осложнений которых) обращаются к врачам; и таким больным медикам часто удается помочь.

В легких случаях врожденных аномалий поджелудочная железа может быть расщеплена по своей продольной оси или же головка поджелудочной железы может располагаться отдельно от ее тела.

Удвоение поджелудочной железы — крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

В поджелудочной железе иногда наблюдается гетеротопия ткани селезенки; в этих случаях хвост железы обычно сращен с селезенкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров.

Удвоение поджелудочной железы и гетеротопия ткани селезенки в поджелудочную железу сами по себе, по-видимому, какой-то реальной угрозы для развития ребенка не представляют, если не являются лишь одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге. Дистопии и аномалии формы поджелудочной железы встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также (в меньшей степени) при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (резко увеличенная селезенка, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. В одних случаях, что бывает относительно нередко, кольцевидная поджелудочная железа представляет собой сравнительно неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется операцией. В то же время, что следует иметь в виду, кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими аномалиями развития пищеварительной системы, а в ряде случаев — и других органов. Кроме того, эта аномалия может входить лишь как один из компонентов в очень сложные комбинированные дефекты развития, порой несовместимые с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда кольцевидная поджелудочная железа не сочетается с другими пороками развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости.

Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки в нисходящей части последней обычно выявляется ограниченное (на протяжении 2-3 см) циркулярное сужение, при этом слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки в зоне сужения представляется неизмененной, складки слизистой оболочки сохранены. При гастродуоденоскопии выявляется сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки (в разных случаях — различной степени), слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Этот признак позволяет исключить воспалительно-рубцовое поражение двенадцатиперстной кишки, например, вследствие рубцевания внелуковичной язвы, сужение вследствие опухолевого прирастания стенки кишки при раке БСД или головки поджелудочной железы.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко — в другие органы.

Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»).

К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной поджелудочной железы, в последующие 20 лет — еще 415. К 1960 г. в отечественной и зарубежной литературе описано 724 случая «хористом»; по данным патологоанатомов, аберрантные очажки ткани поджелудочной железы встречаются в 0,3-0,5% всех случаев вскрытия, что обусловлено более точной морфологической диагностикой.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация — в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы — это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота. Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов. С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет — при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.

Синдром Швахмана. Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродисплазией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.

Этот синдром встречается довольно редко. Характеризуется наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование), дисфункцией костного мозга. Проявляется обычно в грудном возрасте. Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко. При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др. При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, метафизарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею.

Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.

Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник статьи: http://mr-gergebil.ru/priobretennaja-gipoplazija-podzheludochnoj-zhelezy/

Аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы. Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/pancreas-malformations