Инсулинома поджелудочной железы после операции

Инсулома (инсулинома)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Общая информация

Краткое описание

Инсулома – это инсулин секретирующая опухоль островков Лангерганса.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты , эндокринологи, хирурги, психиатры.

Категория пациентов: пациенты с повторными гипогликемиями в анамнезе.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

· доброкачественная;
· злокачественная;
· пограничная.

По гистологическому строению:
· солидная;
· альвеолярная;
· трабекулярная;
· аденомоподобная;
· смешанная.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
· развитие приступов потери сознания в ранние утренние часы или при пропуске очередного приема пищи;
· прибавка в весе с тех пор, как стали появляться приступы.
Предвестники приступов:
· слабость;
· потливость;
· покалывание губ, языка;
· головокружение;
· апатия;
· сонливость и др.
Триада Уиппла, которая включает в себя приступы потери сознания, резкое снижение гликемии, устранение приступов внутривенным введением 40% глюкозы.

Физикальное обследование:
Избыточная масса тела. Возможно сочетание с гиперпаратиреозом, аденомами гипофиза, аденомами надпочечников, подкожными липомами, ангиофибромами лица, коллагеномами (множественная эндокринная неоплазия типа I).

Лабораторные исследования:
Снижение гликемии во время приступов до 2,22—2,78 ммоль/л, повышение уровней С-пептида инсулина и проинсулина в крови.

Проба с голоданием­:
· проводится в течение 72 часов после ужина. Исключают какое-либо питание. Допускается употребление только воды.
· берут пробу крови из вены для определения исходных уровней глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида.
· затем через каждые 4 часа с помощью глюкометра определяют уровень глюкозы в капиллярной крови до тех пор, пока он не снизится ниже 3,3 ммоль/л. После этого определение уровня глюкозы крови производят каждый час. Когда он достигнет 2,7 ммоль/л, берут пробу крови для повторного определения уровней глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида в сыворотке. Постоянно следят за возможным появлением симптомов нейроглюкопении.
· При появлении симптомов нейроглюкопении и уровне глюкозы в крови ниже 2,7 ммоль/л или по завершении 72-часового голодания берут последнюю пробу крови для определения уровней глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида, ацетона, а также производных сульфанилмочевины (для исключения искусственной гипогликемии). Затем дают плотный завтрак и сладкие напитки. При спутанном сознании пациента вводят струйно 40% раствор глюкозы.
У больных с инсулинсекретирующими опухолями падение уровня глюкозы в крови не тормозит выработку инсулина, и потому он остается высоким, несмотря на падение уровня глюкозы крови ниже 2,5 ммоль/л. Соотношение инсулин/глюкоза > 37 указывает на наличие гиперинсулинизма.
Уровни С-пептида и проинсулина также повышены, как в первой, так и последней пробе крови.

Читайте также:  Поджелудочная болит симптом тошнота

Тест с подавлением С-пептида. В течение 1 часа больному внутривенно вводят инсулин из расчета 0,1 ЕД/кг. Наличие инсулиномы можно предположить при снижении С-пептида менее чем на 50%.

Инструментальные исследования:
· КТ или МРТ поджелдочной железы с шагом не более 5 мм с контрастированием – для выяснениялокализацииопухоли.
· при необходимости возможно проведение эндоскопического УЗИ. Если опухоль менее 1,5 см и потому не визуализируется, проводят селективную ангиография в условиях стимуляции глюконатом кальция, который вводят в гастродуоденальную, селезеночную или верхнебрыжеечную артерию, а уровень инсулина определяют в крови из печеночной вены. Кальций стимулирует выброс инсулина только из инсулиномы, не воздействуя на нормальные островки Лангерганса.
Еслиуровеньинсулина в крови возрастает при введении кальция в гастродуоденальную артерию, опухоль локализуется в головке поджелудочной железы,если это происходит при введении кальция в верхнебрыжеечную артерию, то – в крючковидном отростке, а если при введении кальция в селезеночную артерию – то в теле или хвосте.
В сочетании с интраоперационным УЗИ и пальпации поджелудочной железы опытным хирургом такое исследование позволяет выявить инсулиномы в 98% случаев.

Показания для консультации специалистов:
· консультация хирурга – для решения вопроса о целесообразности хирургического вмешательства.

У 10% пациентов возможно обнаружение злокачественной инсуломы, что требует в послеоперационном периоде консультации онколога.

Диагностический алгоритм: нет.

Источник статьи: http://diseases.medelement.com/disease/%D0%B8%D0%BD%D1%81%D1%83%D0%BB%D0%BE%D0%BC%D0%B0-%D0%B8%D0%BD%D1%81%D1%83%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0-2017/15308

Инсулинома

Инсулинома – гормонально-активная опухоль β-клеток островков поджелудочной железы, в избыточном количестве секретирующая инсулин и приводящая к развитию гипогликемии. Гипогликемические приступы при инсулиноме сопровождаются дрожью, холодным потом, чувством голода и страха, тахикардией, парестезиями, речевыми, зрительными и поведенческими нарушениями; в тяжелых случаях – судорогами и комой. Диагностика инсулиномы проводится с помощью функциональных проб, определения уровня инсулина, С-пептида, проинсулина и глюкозы крови, УЗИ поджелудочной железы, селективной ангиографии. При инсулиноме показано хирургическое лечение – энуклеация опухоли, резекция поджелудочной железы, панкреатодуоденальная резекция или тотальная панкреатэктомия.

Читайте также:  Как работа поджелудочной железы влияет на мышцы

Общие сведения

Инсулинома – доброкачественная (в 85-90% случаев) или злокачественная (в 10-15% случаев) опухоль, исходящая из β-клеток островков Лангерганса, обладающая автономной гормональной активностью и приводящая к гиперинсулинизму. Неконтролируемая секреция инсулина сопровождается развитием гипогликемического синдрома – комплекса адренергических и нейрогликопенических проявлений.

Среди гормонально-активных опухолей поджелудочной железы инсулиномы составляют 70-75%; примерно в 10% наблюдений они являются компонентом множественного эндокринного аденоматоза I типа (наряду с гастриномой, опухолями гипофиза, аденомой паращитовидных желез и др.). Инсулиномы чаще выявляются у лиц в возрасте 40-60 лет, у детей встречаются редко. Инсулинома может располагаться в любой части поджелудочной железы (головке, теле, хвосте); в единичных случаях она локализуется экстрапанкреатически – в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки, сальнике, воротах селезенки, печени и др. областях. Обычно размеры инсулиномы составляют 1,5 – 2 см.

Патогенез гипогликемии при инсулиноме

Развитие гипогликемии при инсулиноме обусловлено избыточной, неконтролируемой секрецией инсулина опухолевыми b-клетками. В норме при падении уровня глюкозы в крови происходит снижение продукции инсулина и его поступления в кровяное русло. В опухолевых клетках механизм регуляция выработки инсулина нарушается: при понижении уровня глюкозы его секреция не подавляется, что создает условия для развития гипогликемического синдрома.

Наиболее чувствительными к гипогликемии являются клетки головного мозга, для которых глюкоза служит основным энергетическим субстратом. В связи с этим при инсулиноме отмечаются явления нейрогликопении, а при длительной гипогликемии развиваются дистрофические изменения ЦНС. Гипогликемическое состояние стимулирует выброс в кровь контринсулярных гормонов (норадреналина, глюкагона, кортизола, соматотропина), которые обусловливают адренергическую симптоматику.

Симптомы инсулиномы

В течении инсулиномы выделяют фазы относительного благополучия, на смену которым периодически приходят клинически выраженные проявления гипогликемиии и реактивной гиперадреналинемии. В латентном периоде единственными проявлениями инсулиномы могут являться ожирение и повышенный аппетит.

Острый гипогликемический приступ является результатом срыва адаптационных механизмов ЦНС и контринсулярных факторов. Приступ развивается натощак, после продолжительного перерыва в приеме пищи, чаще в утренние часы. Во время приступа происходит падение содержания глюкозы в крови ниже 2,5 ммоль/л.

Нейрогликопенические симптомы инсулиномы могут напоминать различные неврологические и психиатрические нарушения. У больных может возникать головная боль, мышечная слабость, атаксия, спутанность сознания. В некоторых случаях гипогликемический приступ у больных с инсулиномой сопровождается состоянием психомоторного возбуждения: галлюцинациями, бессвязными выкриками, двигательным беспокойством, немотивированной агрессией, эйфорией.

Реакцией симпатико-адреналовой системы на резкую гипогликемию служит появление тремора, холодного пота, тахикардии, страха, парестезий. При прогрессировании приступа могут развиться эпилептический припадок, потеря сознания и кома. Обычно приступ купируется внутривенным вливанием глюкозы; однако, придя в себя, больные о случившемся не помнят. Во время гипогликемического приступа возможно развитие инфаркта миокарда вследствие острого нарушения питания сердечной мышцы, признаки локального поражения нервной системы (гемиплегия, афазия), которые могут быть ошибочно приняты за ОНМК.

При хронической гипогликемии у пациентов с инсулиномой нарушается функционирование центральной и периферической нервной системы, что отражается на течении фазы относительного благополучия. В межприступном периоде имеет место преходящая неврологическая симптоматика, нарушения зрения, миалгия, снижение памяти и умственных способностей, апатия. Даже после удаления инсулиномы снижение интеллекта и энцефалопатия обычно сохраняются, что приводит к утрате профессиональных навыков и прежнего социального статуса. У мужчин при часто повторяющихся приступах гипогликемии может развиваться импотенция.

Читайте также:  Поем жирное болит поджелудочная

При неврологическом обследовании у пациентов с инсулиномой выявляется асимметрия периостальных и сухожильных рефлексов, неравномерность или снижение брюшных рефлексов, патологические рефлексы Россолимо, Бабинского, Маринеску-Радовича, нистагм, парез взора вверх и др. Ввиду полиморфности и неспецифичности клинических проявлений, больным с инсулиномой могут ставиться ошибочные диагнозы эпилепсии, опухоли головного мозга, вегетососудистой дистонии, инсульта, диэнцефального синдрома, острого психоза, неврастении, остаточных явлений нейроинфекции и пр.

Диагностика инсулиномы

Установить причины гипогликемии и дифференцировать инсулиному от других клинических синдромов позволяет комплекс лабораторных тестов, функциональных проб, визуализирующих инструментальных исследований. Проба с голоданием направлена на провокацию гипогликемии и вызывает патогномоничную для инсулиномы триаду Уиппла: снижение глюкозы крови до 2,78 ммоль/л или ниже, развитие нервно-психических проявлений на фоне голодания, возможность купирования приступа пероральным приемом или внутривенным вливанием глюкозы.

С целью индуцирования гипогликемического состояния может использоваться инсулиносупрессивный тест с введением экзогенного инсулина. При этом отмечаются неадекватно высокие концентрации C-пептида в крови на фоне крайне низких показателей глюкозы. Проведение инсулинпровокационного теста (внутривенного введения глюкозы или глюкагона) способствует высвобождению эндогенного инсулина, уровень которого у больных с инсулиномой становится существенно выше, чем у здоровых лиц; при этом соотношение инсулина и глюкозы превышает 0,4 (в норме менее 0,4).

При положительных результатах провокационных проб проводится топическая диагностика инсулиномы: УЗИ поджелудочной железы и брюшной полости, сцинтиграфия, МРТ поджелудочной железы, селективная ангиография с забором крови из портальных вен, диагностическая лапароскопия, интраоперационная ультрасонография поджелудочной железы. Инсулиному приходится дифференцировать от лекарственной и алкогольной гипогликемии, гипофизарной и надпочечниковой недостаточности, рака надпочечников, демпинг-синдрома, галактоземии и др. состояний.

Лечение инсулиномы

В эндокринологии в отношении инсулиномы предпочтение отдается хирургической тактике. Объем операции определяется локализацией и размерами образования. При инсулиноме может выполняться как энуклеация опухоли (инсулиномэктомия), так и различные виды резекций поджелудочной железы (дистальная, резекция головки, панкреатодуоденальная резекция, тотальная панкреатэктомия). Эффективность вмешательства оценивается с помощью динамического определения уровня глюкозы крови в процессе операции. В числе послеоперационных осложнений могут развиваться панкреатит, панкреонекроз, свищи поджелудочной железы, абсцесс брюшной полости или перитонит.

При неоперабельных инсулиномах проводят консервативную терапию, направленную на купирование и профилактику гипогликемии, с помощью гипергликемизирующих средств (адреналина, норадреналина, глюкагона, глюкокортикоидов и др.). При злокачественных инсулиномах проводится химиотерапия (стрептозотоцин, 5-фторурацил, доксорубицин и др.).

Прогноз при инсулиноме

У 65-80% больных после хирургического удаления инсулиномы наступает клиническое выздоровление. Ранняя диагностика и своевременное хирургическое лечение инсулиномы приводят к регрессу изменений со стороны ЦНС по данным ЭЭГ.

Послеоперационная летальность составляет 5-10 %. Рецидив инсулиномы развивается в 3% случаев. Прогноз при злокачественных инсулиномах неблагоприятен — выживаемость в течение 2-х лет не превышает 60%. Пациенты с инсулиномой в анамнезе находятся на диспансерном учете у эндокринолога и невролога.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/insulinoma

Медицина и человек