Болезнь Блаунта — заболевание скелета, в основе которого лежит ограниченное нарушение или остановка роста большеберцовой кости в проксимальной ростковой зоне. Частота — 3:10 000 европейского населения.
Классификация • Инфантильная форма (начинается в возрасте 2–3 лет, поражаются обе голени) и подростковая форма (начинается после 6 лет, как правило, односторонняя) • По виду деформации — О — образная (варусная — встречается в подавляющем большинстве случаев) и Х — образная — вальгусная • По степени деформации: потенциальная (варус не более 15°, склероз по медиальной части большеберцовой кости); умеренно выраженная (15–30°, фрагментация и деструкция медиального отдела проксимального эпифиза); прогрессирующая (эпифизарная фрагментация и деформация, расширение средней медиально — проксимальной части большеберцовой кости); быстро прогрессирующая (закрытие ростковой зоны в медиальном отделе с образованием костного мостика между эпифизом и метафизом).
Патогенез. В основе заболевания лежит поражение эпифизарного хряща в проксимальном отделе большеберцовой кости по внутренней поверхности (варусная деформация) или по наружной поверхности (вальгусная деформация). Замедленная оссификация, связанная с гибелью или нарушением функциональной способности хряща выдерживать нагрузку, обнаруживают в обоих секторах большеберцовой кости — эпифизе и метафизе.
Клиническая картина довольно характерна: деформация голени в проксимальном отделе. Основной рентгенологический признак — наличие «ступеньки» или разрыва в медиальном кортикальном слое проксимального метафиза большеберцовой кости, фрагментация метафиза.
Лечение — хирургическое. Наиболее эффективна корригирующая остеотомия большеберцовой кости в проксимальной метафизарной зоне (и малоберцовой кости в нижней трети) в сочетании с внешним остеосинтезом по Илизарову. Возможно сочетание остеотомии с эпифизиодезом латерального мыщелка большеберцовой кости и верхнего конца малоберцовой кости.
Прогноз зависит от сроков выполнения операции и степени поражения эпифиза или ростковой пластинки.
МКБ-10. Q68.4 Врождённое искривление большеберцовой и малоберцовой костей
источник
Болезнь Эрлахера-Блаунта – это детская патология, которая влечет искривление большеберцовой кости. Аномалия может появиться в 2-3 года или после 6 лет. Точные причины развития недуга пока не определены. Но врачи выделяют группу провоцирующих факторов, которые увеличивают риск появления болезни.
Под этим термином понимают патологию, которая сопровождается искривлением верхнего фрагмента большеберцовой кости. В результате возникает варусная деформация. Иногда присутствует вальгусное искривление конечностей. Пор МКБ-10 недуг относится к категории Q68.4.
Основной причиной аномалии считается повреждение эпифизарного хряща. Это происходит в районе мыщелков большой берцовой кости. Как правило, страдает внутренний мыщелок. Однако иногда наблюдается повреждение наружного.
Точные причины недуга пока не определены. Однако риск его развития повышает повреждение большеберцовой кости в зоне эпифизарного хряща. Врачи считают, что это отклонение связано со следующими аномалиями:
Патология может быть дополнена иными врожденными болезнями. Также есть гипотеза относительно наследственной предрасположенности к развитию недуга. Помимо этого, к провоцирующим факторам болезни Блаунта относят следующее:
- лишний вес;
- преждевременное начало ходьбы – на фоне отсутствия этапа ползания;
- травматические повреждения ног в младенческом возрасте;
- сложные инфекционные заболевания;
- патологии эндокринных органов.
Еще одной причиной появления болезни считается нехватка витамина D. Недостаток элемента в продуктах питания или нарушение его усвоения может влиять на появление мутации. В итоге это становится причиной появления болезни.
До 2-3 лет проявления патологии отсутствуют. Это обусловлено тем, что ребенок еще не умеет хорошо ходить. Главным симптомом заболевания считается деформация голеней. Если вовремя не начать лечение, искривление будет прогрессировать.
К внешним проявлениям заболевания относят следующее:
- Укорочение конечностей. Это приводит к тому, что руки кажутся слишком длинными. Существуют случаи, когда пальцы рук доходят до коленей.
- Сильная утомляемость.
- Утиная походка.
- Снижение тонуса мышечных тканей ног.
- Развитие плоскостопия.
- Атрофическое поражение мышц голени.
- Появление клювовидного выступа на пораженной кости.
- Низкий рост.
- Неуклюжая походка и хромота.
Хотя заболевание имеет характерные симптомы, поставить правильный диагноз можно только с помощью инструментальных процедур. Однако перед этим следует выполнить следующее:
- проанализировать историю заболевания ребенка и родителей;
- проанализировать анамнез жизни;
- выполнить детальный физикальный осмотр ног;
- провести опрос родителей ребенка – это поможет установить время появления первых симптомов заболевания.
К инструментальным процедурам, которые необходимо провести, относят следующее:
- рентгенография коленей;
- компьютерная томография – помогает оценить состояние костей и хрящевых тканей в пораженной области;
- магнитно-резонансная томография – помогает определить состояние мягких тканей.
Последние процедуры носят вспомогательный характер.
Наибольшую ценность имеет рентгенодиагностика. С ее помощью удается выявить такие нарушения:
- наслаивание теней костных элементов;
- утолщенный кортикальный слой;
- искривление пораженной кости – по форме напоминает клюв;
- минерализация;
- нечеткость границ костно-замыкательной пластинки;
- увеличение зоны роста внутреннего элемента пораженной кости;
- равномерно вогнутая форма сустава пораженной кости.
На фото деформированные кости на рентгеновском снимке
Даже при невыраженной деформации голени ребенок должен постоянно находиться под контролем ортопеда. При небольшом искривлении выписывают массаж и лечебную гимнастику. Она включает корректирующие упражнения и позы.
Ребенку могут быть рекомендованы аппликации лечебных грязей и парафина. Нередко возникает необходимость в проведении ГБО-терапии. При этом мышечные ткани стимулируют особыми средствами. Детям с плоскостопием необходимо использовать ортопедическую обувь и делать специальные упражнения.
Для маленьких детей поэтапно накладывают гипсовые повязки и применят особые ортопедические приспособления. Их дополняют укрепляющими процедурами и ультрафиолетовым воздействием. Если не удалось устранить проблему до 5-6 лет, малышу проводят оперативное вмешательство.
Самым эффективным методом считается применение аппарата Илизарова в комбинации с высокой остеотомией пораженной кости. Иногда появляется необходимость коррекции малой кости.
В некоторых ситуациях между элементами кости ставят аллотрансплантаты. При серьезной потере стабильности колена показано выполнение пластики связочных элементов.
При отсутствии своевременной терапии патология постоянно прогрессирует. Основным осложнением болезни считается развитие деформирующего артроза. При подростковой разновидности недуга искривление ноги может приводить к укорочению конечности.
На прогноз болезни влияют разные факторы:
- степень тяжести искривления;
- наличие или отсутствие аномалий ростовой пластинки;
- раннее выполнение диагностических исследований;
- своевременность начала терапии;
- сроки выполнения операции.
Болезнь Блаунта – серьезная патология, которая приводит к выраженному искривлению ног. Чтобы избежать развития опасных осложнений, необходимо своевременно обратиться к врачу. Чаще всего требуется проводить операцию, которая помогает исправить форму ног.
Что такое болезнь Блаунта, смотрите в нашем видео:
источник
Патологическое искривление ножек ребенка в верхнем районе большеберцовой кости в виде Х или О- образной деформации стоит в перечне болезней двигательной системы на втором месте после рахита. Его называют болезнью Блаунта у детей. Заболевание вызывает искривление ног, нарушение походки, эстетический дефект. Патология по классификатору МКБ имеет код Q68,4 и трактуется как врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей. Недуг сопровождается поражением связочного аппарата и костной системы младенца, в итоге ножки ребенка деформируются.
Точная причина развития патологического процесса не установлена. Медики считают, что нарушение формирования эпифизарной части кости вызывается остеохондропатией или хондродисплазией. Синдром зачастую сочетается с другими патологическими аномалиями. Болезнь Эрлахера Блаунта имеет наследственную предрасположенность. Если кто-нибудь из родственников страдает недугом, то у ребенка высок риск появления деформации ног. Спровоцировать начало заболевания можно, если начать учить ребенка в раннем возрасте, когда костная система еще не окрепла. Часто искривление ножек наблюдается у малышей с повышенной массой тела.
Медики определяют несколько типов протекания заболевания:
- У малышей 2-3 годичного возраста врачи диагностируют инфантильный вид заболевания. Происходит симметричное поражение обеих голеней.
- У детей старше шести лет наблюдают деформирование одной конечности. Это подростковый тип заболевания.
Существуют разновидности по виду кривизны. Кривизна костей проходит по Х или О- образному типу.
- Первая форма искривления диагностируется очень редко и носит название вальгусной. Она вызывает деформирование коленного сустава, стопы и пальцев, реже кривизна поражает бедро и голень. Большая часть таких искривлений, появляющихся у младенцев, с возрастом проходит самостоятельно. Если же кривизна не устраняется, а дефект становится виден при сведении коленок вместе, то нужна консультация ортопеда. Визуально отмечают у таких детей увеличение расстояния между ступнями при сведенных коленях. Если зазор между внутренними поверхностями ступней превышает 5,5 см, то это считается патологией.
- Искривление в виде буквы «О» встречается чаще. Это варусное искривление, при котором наблюдается углообразная деформация. Визуально видно, что у ребенка колени не соприкасаются друг с другом в то время, когда стопы находятся вместе. До двух лет незначительная кривизна ног является нормой. Это обусловлено внутриутробным расположением плода и неокрепшим скелетом новорожденного. После двухлетнего возраста кривизна постепенно выравнивается и переходит в вальгусную, которая тоже проходит к 8-и годам. Если варусная деформации не проходит после 2-х лет, это приводит к аномальному развитию коленного сочленения. Поэтому нужно следить за развитием ног ребенка и, обнаружив аномалию, посетить ортопеда.
Формы искривления ног
По уровню кривизны выделяют 4 типа заболевания:
- потенциальная степень – угол кривизны менее 15°, склероз центрального участка большеберцовой кости;
- умеренно выраженное деформирование – искривление до 30°, деструктивные изменения в центральной области проксимального эпифиза;
- прогрессирующая форма – обширное поражение среднего участка большеберцовой кости, сопровождающееся значительной фрагментацией и деформированием;
- при быстро прогрессирующем типе ростковая зона в центральной области кости закрывается, образуя костный мостик, соединяющий метафиз и эпифиз.
Важной задачей при постановке правильного диагноза является определение причины искривления, поскольку кривизна голеней является вторичной патологией. Нужно провести дифдиагностику заболевания Блаунта от рахита. Для этого ребенку назначают анализ крови, по которому определяют кальций, фосфор, щелочную фосфатазу. Если показатели в норме, то диагноз выставляется по результатам объективного осмотра и проведения рентгенологического исследования. Врач расспрашивает родителей о времени появления первых симптомов, клинических проявлениях, возрасте ребенка, наследственном предрасположении. Визуально определяются следующие симптомы:
- видимое укорочение конечностей;
- характерное искривление в коленном соединении наружу или внутрь;
- снижение мышечного напряжения;
- развитие плоскостопия.
Диагностика патологии
Рентген показывает определенные изменения:
- Образуется клювовидное деформирование большеберцовой кости. Патология локализуется в верхнем участке метафиза или области между ним и эпифизом.
- Поверхность суставного сочленения кости изогнута внутрь и скошена. Высота эпифиза изнутри втрое ниже нормального размера, наблюдается краевое дробление.
- Ростковая зона изнутри расширяется, костные пластинки с нечеткими границами. У подростков диагностируют преждевременно закрытую зону роста кости.
- Из-за ротации проекции мало- и большеберцовой костей на снимке накладываются друг на друга.
Деформация ног на рентгене
Патологический процесс затрагивает не только кости, но и сухожилия, мышечный слой. Для определения степени повреждения мышечных и связочных волокон применяют КТ или МРТ. С помощью томографии послойно исследуют ткани, выявляют состояние костей и хрящей.
При подозрении на развитие деформации большеберцовой кости детей ставят на диспансерный учет и проводят периодический осмотр. Незначительную кривизну корректируют с помощью лечебного массажа и специальных упражнений. Комплекс лечебной физкультуры содержит упражнения, направленные на коррекцию положения костей, укрепление мышечно-связочной системы ребенка. Такая терапия применяется на начальных этапах болезни. Кроме этого, малышу назначают курс ГБО – гипербарическую оксигенацию. Это искусственное насыщение организма кислородом. Методика дает возможность улучшить метаболические процессы в хрящевых и костных тканях, тем самым способствуя нормальному росту и формированию костей.
Дополнительно детям назначают физиопроцедуры в виде парафиновых или грязевых аппликаций. Для улучшения тонуса мышц применяют электростимуляцию током определенной частоты. Маленьким пациентам с плоскостопием подбирают корректирующие ортопедические стельки. Как правильно подбирать, носить и ухаживать за вкладышами, рекомендует педиатр — ортопед.
Более выраженная деформация большеберцовой кости приводит к развитию деформирующего артроза. Чтобы предупредить появление заболевания, пациентам назначают временные иммобилизирующие повязки. Зачастую применяют гипс или специальный ортез. Такая терапия проводится в раннем возрасте и применяется в комплексе с ультрафиолетовым облучением, комплексом общеукрепляющей физкультуры.
Важно! Если до шестилетнего возраста консервативное лечение не дало нужных результатов, используют хирургический метод коррекции. Цель операции заключается в устранении деформации и выравнивании конечностей.
Для исправления кривизны ног ребенка выполняют корректирующую остеотомию. Суть операции заключается в усечении деформированной части одной или обеих конечностей с последующей остеотомией. Соединяют части костей посредством болтов, пластин или иных металлических конструкций. Если удаляется большая часть кости, то ребенку устанавливают аллотрансплант. После оперативного вмешательства для фиксации нужного положения костей ребенку на конечность одевают аппарат Илизарова. Это наиболее оптимальный вариант, поскольку предупреждается развитие контрактур в смежных суставах.
Вместе с проведением корректирующей остеотомии ребенку могут сделать операцию по укреплению связок колена. Такое сочетание оперативных методов нужно при выраженной нестабильности коленного соединения.
Положительный прогноз заболевания зависит от некоторых фактов:
- степени патологической кривизны кости;
- структуры эпифизарного хряща;
- своевременно проведенной диагностики;
- правильности выполнения рекомендованной терапии.
Если заболевание выявить в младенческом возрасте, то лечение пройдет без последствий.
Чтобы предупредить у ребенка развитие заболевания при условии, что патология не вызвана врожденным дефектом, родителям нужно соблюдать несколько правил:
- обеспечить норму поступления витамина Д в организм малыша, особенно зимой;
- научить ребенка ползать;
- контролировать вес;
- не допускать раннего начала ходьбы (до 10 месяцев);
- периодически посещать ортопеда.
Соблюдение этих рекомендаций поможет заметить первые проявления заболевания.
Заболевание Блаунта не имеет четко выраженной клинической картины у новорожденных, поэтому родителям важно следить, как развивается их малыш. Это поможет заподозрить неправильное расположение ножек и вовремя обратиться к педиатру.
источник
Болезнь Блаунта ( Болезнь Эрлахера-Блаунта-Биезиня , Деформирующий остеохондроз большеберцовой кости , Деформирующий эпифизит большеберцовой кости , Синдром Барбера )
Болезнь Блаунта – это заболевание, при котором большеберцовая кость искривляется в верхней части, вследствие чего развивается варусная (О-образная) деформация большеберцовой кости. В отдельных случаях наблюдается вальгусная (Х-образная) деформация. Причина развития заболевания – поражение эпифизарного хряща в области мыщелков большеберцовой кости. Обычно страдает внутренний мыщелок, реже наружный. Болезнь развивается либо в 2-3 года, либо возрасте старше 6 лет. Проявляется видимой деформацией верхней трети голени. Диагноз выставляется на основании клинических и рентгенологических признаков. Лечение в большинстве случаев хирургическое.
Болезнь Блаунта (болезнь Эрлахера-Блаунта-Биезиня, синдром Барбера, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, деформирующий эпифизит большеберцовой кости) – деформация верхней трети голени, обусловленная поражением эпифизарного хряща большеберцовой кости. Мнения относительно распространенности заболевания различаются. В большинстве медицинских руководств эту патологию относят к числу редко встречающихся, однако некоторые специалисты в области травматологии и ортопедии полагают, что легкие формы заболевания часто не диагностируются или рассматриваются, как рахитоподобные деформации. Девочки страдают чаще мальчиков.
Причины возникновения болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща обусловлено локальной остеохондропатией или хондродисплазией. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследования. Предрасполагающими факторами считаются избыточная масса тела, раннее начало ходьбы и нарушения эндокринного баланса. Пусковым моментом является перегрузка неподготовленной костно-мышечной системы в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.
Варусная установка голени становится причиной перегрузки внутреннего или наружного мыщелка большеберцовой кости, вследствие чего эпифизарная зона расширяется, скашивается, смещается внутрь и книзу. Из-за неравномерного распределения нагрузки повышенному давлению подвергаются не только кости, но и мягкие ткани, что приводит к возникновению нейродистрофических расстройств. В результате функция конечности еще больше нарушается, патологические изменения в эпифизе усугубляются. Процесс окостенения нарушается, хрящевые клетки либо превращаются в костную ткань медленнее, чем в норме, либо трансформируются в неполноценную кость, неспособную выдерживать обычные нагрузки. Мыщелок растет под углом, в области метафиза появляется клювовидный выступ, а ниже формируется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа ротируется кнутри.
Выделяют две формы болезни Блаунта:
- Инфантильная. Первые признаки болезни появляются в возрасте 2-3 года. Характерно симметричное поражение обеих голеней.
- Подростковая. Симптомы заболевания возникают в возрасте старше 6 лет. Обычно поражается одна голень.
С учетом вида деформации различают:
- Варусное искривление голеней (О-образные ноги). Возникает в большинстве случаев.
- Вальгусное искривление голеней (Х-образные ноги). Выявляется редко.
С учетом степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта:
- Потенциальная. Угол искривления не превышает 15 градусов, выявляется краевой склероз (обычно с внутренней стороны, реже – с наружной) в верхней части большеберцовой кости.
- Умеренно выраженная. Угол искривления 15-30 градусов, определяются деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости.
- Прогрессирующая. Выявляется обширная фрагментация и расширение проксимального эпифиза в средней части.
- Быстро прогрессирующая. Ростковая зона в медиальном отделе закрывается, возникает костный мостик между метафизом и эпифизом.
Признаки патологии обычно появляются в возрасте 2-3 года. Первым проявлением становится искривление голеней, связанное с началом ходьбы. В последующем деформация конечностей постепенно увеличивается. Ребенок быстро утомляется, возникает хромота. Характерна неуклюжая «утиная» походка, обусловленная как непосредственно искривлением голеней, так и разболтанностью связок коленного сустава. При двустороннем поражении через некоторое время становится заметной диспропорция в длине верхних и нижних конечностей – ноги относительно укорочены вследствие искривления, поэтому руки выглядят неестественно длинными. В отдельных случаях пальцы рук могут достигать коленных суставов.
Пациенты имеют рост ниже возрастной нормы из-за относительного укорочения нижних конечностей. При внешнем осмотре выявляется штыкообразное искривление голеней в верхнем отделе в сочетании с прямыми диафизами. В верхних отделах большеберцовой кости обнаруживается клювовидный выступ. Головка малоберцовой кости выстоит. Голени ротированы кнутри, степень ротации может колебаться в широких пределах (от 20 до 85 градусов). Определяется также плоскостопие, атрофия и снижение тонуса мышц голени.
Диагноз болезнь Блаунта выставляется на основании характерной клинической и рентгенологической картины. На рентгенографии коленных суставов выявляются следующие изменения:
- Большеберцовая кость искривлена в верхней части метафиза или практически на границе метафиза и эпифиза. Кость в области искривления выступает в виде клюва.
- Суставная поверхность большеберцовой кости имеет равномерно вогнутую форму и скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Часто определяются признаки повышенной минерализации, иногда наблюдается краевая фрагментация.
- Зона роста с внутренней стороны расширена, костно-замыкательные пластинки имеют нечеткие контуры. У детей старшего возраста может выявляться преждевременное закрытие ростковых зон.
- Кортикальный слой по внутренней поверхности большеберцовой кости утолщен.
- Из-за скручивания голени тени малоберцовой и большеберцовой кости на снимке наслаиваются друг на друга.
Дифференциальная диагностика обычно не требуется. Для детального исследования состояния костной и хрящевой ткани в верхних отделах большеберцовой кости может быть назначена КТ коленного сустава, для оценки состояния мягкотканных структур – МРТ коленного сустава.
Все пациенты с подозрением на данное заболевание, даже при минимальном искривлении голени, должны постоянно наблюдаться у детского ортопеда. При незначительных деформациях (потенциальная степень) назначают массаж и комплекс ЛФК, включающий в себя корригирующие упражнения и обучение корригирующим позам. Ребенка направляют на ГБО-терапию, парафин и грязевые аппликации. При необходимости проводят стимуляцию мышц с использованием специальных препаратов. Пациентам с плоскостопием рекомендуют носить ортопедическую обувь и выполнять специальные упражнения.
Умеренное и выраженное отклонение большеберцовой кости при болезни Блаунта может стать причиной развития деформирующего артроза, поэтому при выявлении подобных деформаций проводится ранняя профилактика. В младшем возрасте используются этапные гипсовые повязки и специальные ортопедические изделия в сочетании с общеукрепляющей терапией и УФ-облучением. Если деформация не была устранена по достижении 5-6-летнего возраста, ребенка направляют в отделение ортопедии для хирургического устранения деформации.
Наиболее эффективной методикой является наложение аппарата Илизарова в сочетании с корригирующей высокой остеотомией большеберцовой кости. В ряде случаев дополнительно выполняют низкую остеотомию малоберцовой кости. Иногда между фрагментами кости после остеотомии устанавливают костные аллотрансплантаты. При выраженной нестабильности коленного сустава одновременно проводят пластику связок.
Прогноз при болезни Блаунта зависит от выраженности деформации, степени поражения ростковой пластинки, своевременного начала лечения и сроков проведения оперативных вмешательств. Первичная профилактика отсутствует из-за неясности причин развития патологии. Вторичные профилактические мероприятия предусматривают раннее обращение к специалисту при выявлении признаков заболевания у ребенка.
источник
Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости
Синонимы: болезнь Осгуда-Шлаттера
Остеохондропатия бугристости большеберцовой кости — аваскулярный некроз на фоне тракционно индуцированного воспаления, сопровождаемый нарушением оссификации апофиза бугристости большеберцовой кости.
Заболевание чаще возникает у лиц 11-16 лет, в 21% случаев у подростков, активно занимающихся спортом. Двустороннее поражение развивается в 25% случаев.
Классификация (Шойлев Д., 1986) включает четыре, последовательные стадии течения процесса:
• стадия костного закрытия апофиза.
Повторяющиеся микротравмы и тракционные усилия собственной связки надколенника, прикрепленной к неоссифицировавшемуся, «гормонально ослабленному» апофизу, на фоне активного роста (пубертатный период) приводят к стойкой патологической афферентации и стойким нарушениям нейрорегуляторной функции, сопровождаемым дисциркуляторными изменениями и ухудшающим его трофику.
Заболевание проявляется болью в области бугристости большеберцовой кости после спортивной активности. Боль может возникать при активном разгибании с сопротивлением, при прыжках, беге, подъемах и спусках по лестнице. Местно обнаруживают изменение контуров передней поверхности верхней метафизарной зоны голени. Характерно увеличение бугристости в размерах, особенно наглядное при одностороннем процессе. При пальпации обнаруживают болезненность, чаще всего при нагрузке на вершину апофиза (реже болезненно основание бугристости). Боль также может быть вызвана давлением на собственную связку надколенника; обусловлена она усилением тракции связки за апофиз бугристости — хоботовидный отросток (рентгенологически он виден как образование, разобщенное с основанием бугристости ростковой пластинкой). В ряде случаев воспаляется сумка под собственной связкой надколенника, что приводит к значительному увеличению выраженности боли.
Возможно несколько вариантов оссификации апофизов:
• С рентгенологической картиной возрастной оссификации апофиза большеберцовой кости.
• С замедленной оссификацией и фрагментацией апофиза.
• С наличием свободного костного фрагмента в проекции передней поверхности хоботовидного отростка — осложненное течение.
Каждая из стадий процесса (Шойлев Д., 1986) имеет свои характерные для остеохондропатии рентгенологические изменения: ишемически-некротическая стадия сопровождается снижением минеральной плотности апофиза (локальное рентгенологическое повышение костной плотности характерно для очага остеонекроза), реваскуляризационная — фрагментацией хоботовидного отростка, стадия восстановления — нормализацией костной структуры и сменой некротических фрагментов участками нормальной костной структуры.
КТ в диагностике остеохондропатии бугристости большеберцовой кости используют крайне редко.
Ультразвуковое исследование сустава проводят для оценки состояния мягкот-канных структур области бугристости, собственной связки надколенника, сумочного аппарата.
Консервативное лечение направлено на купирование болевого синдрома, уменьшение выраженности признаков воспаления в области инсерции собственной связки надколенника и нормализацию процесса оссификации апофиза большеберцовой кости. Пациентам назначают щадящий режим. Лицам, активно занимающимся спортом, показано абсолютное прекращение спортивной деятельности на период проведения курса консервативной терапии. Целесообразны фиксация бугристости бинтом с площадкой или ношение тугого поднадколенникового бандажа для уменьшения амплитуды смещения апофизарных образований. Фиксация гипсовой повязкой или брейсом в положении разгибания в коленном суставе, ограничивающем движения, показана лишь в случае выраженного болевого синдрома.
Медикаментозное лечение направлено на купирование болевого синдрома и воспаления. Повышению минерализации кости и улучшению фосфорно-кальциевого обмена способствует прием биодоступных форм кальция, активных метаболитов витамина D, препаратов, улучшающих основной обмен и обладающих опосредованным анаболическим действием. Физиотерапевтическое лечение назначают в зависимости от клинико-рентгенологической картины. В остром периоде эффективны криотерапия, магнитотерапия. После купирования болевого синдрома задача состоит в улучшении оссификации и повышении костной плотности апофиза: целесообразно проведение электрофореза с хлористым кальцием и никотиновой кислотой, магнитотерапии, УВЧ. В случае выраженного воспалительного компонента лучший эффект дает курсовое проведение ультрафонофореза с гидрокортизоном. После курса консервативной терапии в большинстве случаев наступает улучшение: купируется или значительно уменьшается болевой синдром как в покое, так и при нагрузке. Однако иногда сохраняется болезненность в области вершины апофиза при глубокой пальпации, но она менее выражена, и боковые отделы бугристости чаще безболезненны. Cроки лечения составляют от 3 до 6 мес, длительность периода риска возобновления клинических проявлений — приблизительно 2 года.
Оперативные вмешательства при остеохондропатии бугристости большеберцовой кости применяют крайне редко, в основном при наличии свободного костного фрагмента.
Оперативное лечение показано в следующих ситуациях:
• продолжительное течение заболевания;
• неэффективность консервативного лечения;
• полная демаркация костных фрагментов от подлежащего апофиза;
• возраст пациентов 14 лет и старше.
Используют следующие методы хирургического лечения:
• Стимуляция оссификации апофиза по Беку (1946) — реваскуляризирующая остеоперфорация бугристости.
• Удаление свободного фрагмента в области бугристости.
• Расширенная декортикация (резекция бугристости).
Реваскуляризирующие остеоперфорации требуют рентген-телевизионного контроля для исключения повреждения ростковой пластинки. В этом случае рекурва-ционная деформация большеберцовой кости в процессе роста не возникает.
Расширенные декортикации выполняют у пациентов старше 20 лет при наличии явлений хронического бурсита в области бугристости большеберцовой кости. При данном вмешательстве удаляют не только свободный костный фрагмент, но и всю воспаленную слизистую сумку.
В послеоперационном периоде целесообразны использование давящей повязки (бинт с площадкой или тугой бандаж на срок до 1 мес) и проведение медикаментозной поддержки, улучшающей фосфорно-кальциевый обмен. Сроки лечения после проведения хирургического вмешательства составляют обычно 4 мес.
Синонимы: Tibia vara Blount, болезнь Эрлахера-Блаунта, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости
Определение и общие сведения
Болезнь Блаунта характеризуется нарушением роста внутренней поверхности верхней части большеберцовой кости, постепенно приводящей к варусной деформации большеберцовой кости чуть ниже колена. В 60% случаев болезнь Блаунта затрагивает обе конечности.
Распространенность и этиология болезни Блаунта неизвестны, наследование аутосомно-рецессивное.
Клинически болезнь Блаунта проявляется несоответствием длины нижних конечностей и медиальным смещением проксимальной части большеберцовой кости.
Болезнь Блаунта может быть диагностирована в возрасте старше 2 лет, так как варусная деформация большеберцовой кости может быть физиологической.
Значительная деформация может приводить к раннему развитию дегенеративного артрита коленного суства. Показаны ортопедическая терапевтическая коррекция, а в более тяжелых случаях — хирургическая коррекция деформации.
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Рахитоподобные заболевания относят к группе хондродистрофий скелета, связанных с нарушением функций почек или кишечника.
— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.
Общий анализ мочи: повышено выделение фосфатов, может быть повышение глюкозы в моче, калиурия.
Инструментальные исследования:
Дифференциальный диагноз последствий рахита [3]
Получить консультацию по медтуризму
Получить консультацию по медтуризму
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл — 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза — 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
• тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 — переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].
• декстроза 5% — 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%).
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
• психические расстройства, неадекватность пациента.
• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).
источник
Болезнь Блаунта – представляет собой детское заболевание, которое приводит к искривлению большой берцовой кости. Патология может проявиться либо до трёхлетнего возраста, либо у детей, которым уже исполнилось шесть лет. Механизм и причины возникновения такого недуга неизвестны, однако клиницисты выделяют довольно узкую группу предрасполагающих факторов и пусковых моментов.
- Этиология
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика и прогноз
Помимо видимой деформации, в клинической картине присутствуют такие признаки, как плоскостопие, снижение двигательных функций и укорочение нижних конечностей. Какие-либо неприятные ощущения для такой болезни не характерны.
С тем чтобы поставить правильный диагноз не возникает особых проблем, поскольку недуг имеет довольно специфическую симптоматику. Тем не менее в дополнение требуется проведение инструментальных обследований пациента, среди которых рентген.
Лечение в подавляющем большинстве случаев хирургическое.
В международной классификации болезней такое нарушение имеет собственное значение – код по МКБ-10 – Q68.4.
На сегодня остаются не известными причины развития такого нарушения, но предполагается, что этому может дать начало поражение большеберцовой кости, а именно её эпифизарного хряща в зоне мыщелков.
Некоторые специалисты считают, что подобное нарушение связано с такими патологическими состояниями:
Также не исключается вероятность того, что патология сочетается с иными аномалиями развития врождённого характера. Помимо этого, рассматривается влияние отягощённой наследственности.
Среди предрасполагающих факторов выделяют:
- избыточную массу тела;
- ранее начало ходьбы – подразумевает отсутствие стадии ползания;
- травмы ног в младенчестве;
- осложнённое протекание болезней инфекционной природы;
- нарушение функционирования эндокринной системы.
Пусковым элементом считается чрезмерная нагрузка неподготовленного костно-мышечного аппарата, что сочетается с некоторыми анатомическими вариантами строения нижних конечностей.
Отдельно выделяют такой фактор, как недостаток витамина D – его недостаточное поступление с пищей, расстройства усвояемости или индивидуальная непереносимость может повлиять на формирование генетической мутации, которая в конечном счёте приводит к выражению признаков подобного недуга.
В зависимости от того, в какой возрастной категории находился ребёнок при выражении первой симптоматики, болезнь Эрлахера Блаунта делится на несколько форм:
В зависимости от деформации нижних конечностей различают:
- искривление голеней варусного характера – это наиболее распространённая форма недуга, при которой ноги имеют О-образную форму;
- искривление голеней вальгусного характера – диагностируется крайне редко и выражается в том, что нижние конечности напоминают букву Х.
По степени выраженности деформации выделяют несколько типов болезни Блаунта:
- потенциальный – искривление не превышает пятнадцати градусов и выражается в краевом склерозе верхней части большой берцовой кости. При этом внутренняя сторона подвергается нарушению в несколько раз чаще наружной;
- умеренно выраженный – искривление достигает двадцати пяти градусов;
- прогрессирующий – угол отклонения не превышает тридцати градусов;
- быстропрогрессирующий – деформация достигает сорок градусов;
- осложнённый – угол искривления составляет сорок и более градусов.
Симптомы патологии полностью отсутствуют до двух или трёх лет. Это связано с тем, что до этого времени малыш ещё не может уверенно ходить.
В первую очередь в клинической картине начинает появляться искривление голеней – если своевременно не обратиться за квалифицированной помощью, то деформация будет постепенно увеличиваться.
Таким образом, сопутствующими внешними проявлениями при болезни Блаунта будут:
- укорочение конечностей, отчего руки будут казаться чрезмерно длинными на фоне всего тела. Зарегистрированы случаи, когда пальцы кисти достигали уровня коленной чашечки;
- «утиная» походка;
- понижение тонуса мышц нижних конечностей;
- плоскостопие;
- формирование клювовидного выступа на большеберцовой кости;
- атрофия мышц голени;
- значительное ограничение двигательной функции;
- хромота;
- неуклюжесть походки;
- быстрая утомляемость малыша;
- низкий рост – зачастую ниже средних показателей, характерных для своей возрастной категории.
Несмотря на то что болезнь Эрлахера Блаунта имеет ярко выраженную и специфическую симптоматику, диагностирование основывается на инструментальных обследованиях больного. Однако, прежде всего, клиницисту необходимо самостоятельно выполнить несколько манипуляций;
- изучить историю болезни маленького пациента и его родителей;
- собрать жизненный анамнез;
- провести тщательный физикальный осмотр нижних конечностей;
- детально опросить родителей больного – для выяснения того, когда появились первые признаки патологии.
Лабораторные изучения крови, мочи и каловых масс во время диагностики болезни Блаунта не проводятся, поскольку они не несут в себе диагностическую ценность.
Инструментальные диагностические мероприятия предполагают проведение:
- рентгена коленных суставов;
- КТ – для изучения состояния тканей костей и хрящей в верхних областях большой берцовой кости;
- МРТ – для оценивания структуры мягких тканей.
Последние две процедуры являются вспомогательными, а основу диагностики составляет рентгенография, поскольку рентгеновский снимок укажет на:
- искривление большой берцовой кости — деформация будет иметь вид клюва;
- равномерную вогнутую форму суставной поверхности этой кости, которая также будет скошена под углом. Нередко обнаруживается высокая минерализация;
- расширенную область роста внутренней части поражённой кости;
- нечёткие контуры костно-замыкательной пластинки;
- утолщение кортикального слоя;
- наслаивание теней малой и большой берцовой кости.
Потребность в проведении дифференциальной диагностики полностью отсутствует.
Схема терапии болезни Блаунта у детей будет отличаться в зависимости от степени деформации. Например, при незначительном нарушении лечение состоит из:
- прохождения курса лечебного массажа;
- выполнения ЛФК;
- оксигенобаротерапии;
- физиотерапевтических процедур с использованием парафина и грязевых аппликаций;
- приёма лекарств, направленных на стимуляцию мышц;
- ношения ортопедической обуви.
При среднетяжелом и тяжёлом протекании патологии необходимо проводить профилактику деформирующей формы артроза. Для этого применяют:
- гипсовые повязки;
- лечебную гимнастику;
- ультрафиолетовое облучение;
- ортопедические изделия.
В случаях диагностировании осложнённой формы болезни, а также в тех ситуациях, когда лечение болезни Блаунта на более лёгких стадиях протекания не было проведено до того, как ребёнку исполнилось шесть лет, пациенту показано хирургическое вмешательство.
В таких случаях лечить недуг необходимо при помощи:
- аппарата Илизарова;
- корригирующей высокой остеотомии большеберцовой кости. Реже прибегают к нижней остеотомии малоберцовой кости;
- установления костных аллотрансплантатов;
- пластики связок коленного сустава.
На сегодня остаются не известными причины развития такого нарушения, но предполагается, что этому может дать начало поражение большеберцовой кости, а именно её эпифизарного хряща в зоне мыщелков.
Некоторые специалисты считают, что подобное нарушение связано с такими патологическими состояниями:
Также не исключается вероятность того, что патология сочетается с иными аномалиями развития врождённого характера. Помимо этого, рассматривается влияние отягощённой наследственности.
Среди предрасполагающих факторов выделяют:
- избыточную массу тела;
- ранее начало ходьбы – подразумевает отсутствие стадии ползания;
- травмы ног в младенчестве;
- осложнённое протекание болезней инфекционной природы;
- нарушение функционирования эндокринной системы.
Пусковым элементом считается чрезмерная нагрузка неподготовленного костно-мышечного аппарата, что сочетается с некоторыми анатомическими вариантами строения нижних конечностей.
Отдельно выделяют такой фактор, как недостаток витамина D – его недостаточное поступление с пищей, расстройства усвояемости или индивидуальная непереносимость может повлиять на формирование генетической мутации, которая в конечном счёте приводит к выражению признаков подобного недуга.
В зависимости от того, в какой возрастной категории находился ребёнок при выражении первой симптоматики, болезнь Эрлахера Блаунта делится на несколько форм:
- младенческую – характеризуется возможностью диагностировать недуг у малышей до трёх лет;
- ювенильную – проявляется в период с четырёх до десяти лет;
- подростковую – развивается в возрасте после одиннадцати лет.
В зависимости от деформации нижних конечностей различают:
- искривление голеней варусного характера – это наиболее распространённая форма недуга, при которой ноги имеют О-образную форму;
- искривление голеней вальгусного характера – диагностируется крайне редко и выражается в том, что нижние конечности напоминают букву Х.
По степени выраженности деформации выделяют несколько типов болезни Блаунта:
- потенциальный – искривление не превышает пятнадцати градусов и выражается в краевом склерозе верхней части большой берцовой кости. При этом внутренняя сторона подвергается нарушению в несколько раз чаще наружной;
- умеренно выраженный – искривление достигает двадцати пяти градусов;
- прогрессирующий – угол отклонения не превышает тридцати градусов;
- быстропрогрессирующий – деформация достигает сорок градусов;
- осложнённый – угол искривления составляет сорок и более градусов.
Симптомы патологии полностью отсутствуют до двух или трёх лет. Это связано с тем, что до этого времени малыш ещё не может уверенно ходить.
В первую очередь в клинической картине начинает появляться искривление голеней – если своевременно не обратиться за квалифицированной помощью, то деформация будет постепенно увеличиваться.
Таким образом, сопутствующими внешними проявлениями при болезни Блаунта будут:
Симптомы болезни Блаунта
Несмотря на то что болезнь Эрлахера Блаунта имеет ярко выраженную и специфическую симптоматику, диагностирование основывается на инструментальных обследованиях больного. Однако, прежде всего, клиницисту необходимо самостоятельно выполнить несколько манипуляций;
- изучить историю болезни маленького пациента и его родителей;
- собрать жизненный анамнез;
- провести тщательный физикальный осмотр нижних конечностей;
- детально опросить родителей больного – для выяснения того, когда появились первые признаки патологии.
Лабораторные изучения крови, мочи и каловых масс во время диагностики болезни Блаунта не проводятся, поскольку они не несут в себе диагностическую ценность.
Инструментальные диагностические мероприятия предполагают проведение:
- рентгена коленных суставов;
- КТ – для изучения состояния тканей костей и хрящей в верхних областях большой берцовой кости;
- МРТ – для оценивания структуры мягких тканей.
Рентгенограмма при болезни Блаунта
Последние две процедуры являются вспомогательными, а основу диагностики составляет рентгенография, поскольку рентгеновский снимок укажет на:
- искривление большой берцовой кости — деформация будет иметь вид клюва;
- равномерную вогнутую форму суставной поверхности этой кости, которая также будет скошена под углом. Нередко обнаруживается высокая минерализация;
- расширенную область роста внутренней части поражённой кости;
- нечёткие контуры костно-замыкательной пластинки;
- утолщение кортикального слоя;
- наслаивание теней малой и большой берцовой кости.
Потребность в проведении дифференциальной диагностики полностью отсутствует.
Схема терапии болезни Блаунта у детей будет отличаться в зависимости от степени деформации. Например, при незначительном нарушении лечение состоит из:
- прохождения курса лечебного массажа;
- выполнения ЛФК;
- оксигенобаротерапии;
- физиотерапевтических процедур с использованием парафина и грязевых аппликаций;
- приёма лекарств, направленных на стимуляцию мышц;
- ношения ортопедической обуви.
При среднетяжелом и тяжёлом протекании патологии необходимо проводить профилактику деформирующей формы артроза. Для этого применяют:
- гипсовые повязки;
- лечебную гимнастику;
- ультрафиолетовое облучение;
- ортопедические изделия.
В случаях диагностировании осложнённой формы болезни, а также в тех ситуациях, когда лечение болезни Блаунта на более лёгких стадиях протекания не было проведено до того, как ребёнку исполнилось шесть лет, пациенту показано хирургическое вмешательство.
В таких случаях лечить недуг необходимо при помощи:
- аппарата Илизарова;
- корригирующей высокой остеотомии большеберцовой кости. Реже прибегают к нижней остеотомии малоберцовой кости;
- установления костных аллотрансплантатов;
- пластики связок коленного сустава.
Лечение болезни Блаунта при помощи аппарата Илизарова
Для того чтобы избежать возможного развития болезни Эрлахера Блаунта профилактические мероприятия должны выполняться родителями по отношению к ребёнку. Таким образом, профилактика включает в себя:
- контроль над массой тела – она не должна быть выше нормы;
- обогащение рациона витамином D;
- наблюдение за тем, чтобы малыш сначала начал ползать и только после этого ходить;
- регулярно проходить обследование у всех детских специалистов.
Исход недуга диктуется несколькими факторами:
- степенью деформации;
- наличием или отсутствием нарушений ростковой пластинки;
- ранней диагностикой;
- своевременно начатой комплексной терапией;
- сроками проведения хирургического вмешательства.
Зачастую у ребёнка восстанавливается нормальная форма ног и ходьба. Последствия в виде инвалидизации наблюдаются крайне редко.
Если Вы считаете, что у вас Болезнь Блаунта и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач педиатр.
Причины возникновения болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща обусловлено локальной остеохондропатией или хондродисплазией. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследования. Предрасполагающими факторами считаются избыточная масса тела, раннее начало ходьбы и нарушения эндокринного баланса. Пусковым моментом является перегрузка неподготовленной костно-мышечной системы в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.
Варусная установка голени становится причиной перегрузки внутреннего или наружного мыщелка большеберцовой кости, вследствие чего эпифизарная зона расширяется, скашивается, смещается внутрь и книзу. Из-за неравномерного распределения нагрузки повышенному давлению подвергаются не только кости, но и мягкие ткани, что приводит к возникновению нейродистрофических расстройств. В результате функция конечности еще больше нарушается, патологические изменения в эпифизе усугубляются. Процесс окостенения нарушается, хрящевые клетки либо превращаются в костную ткань медленнее, чем в норме, либо трансформируются в неполноценную кость, неспособную выдерживать обычные нагрузки. Мыщелок растет под углом, в области метафиза появляется клювовидный выступ, а ниже формируется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа ротируется кнутри.
Выделяют две формы болезни Блаунта:
- Инфантильная. Первые признаки болезни появляются в возрасте 2-3 года. Характерно симметричное поражение обеих голеней.
- Подростковая. Симптомы заболевания возникают в возрасте старше 6 лет. Обычно поражается одна голень.
С учетом вида деформации различают:
- Варусное искривление голеней (О-образные ноги). Возникает в большинстве случаев.
- Вальгусное искривление голеней (Х-образные ноги). Выявляется редко.
С учетом степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта:
- Потенциальная. Угол искривления не превышает 15 градусов, выявляется краевой склероз (обычно с внутренней стороны, реже – с наружной) в верхней части большеберцовой кости.
- Умеренно выраженная. Угол искривления 15-30 градусов, определяются деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости.
- Прогрессирующая. Выявляется обширная фрагментация и расширение проксимального эпифиза в средней части.
- Быстро прогрессирующая. Ростковая зона в медиальном отделе закрывается, возникает костный мостик между метафизом и эпифизом.
Признаки болезни Блаунта обычно появляются в возрасте 2-3 года. Первым проявлением становится искривление голеней, связанное с началом ходьбы. В последующем деформация конечностей постепенно увеличивается. Ребенок быстро утомляется, возникает хромота. Характерна неуклюжая «утиная» походка, обусловленная как непосредственно искривлением голеней, так и разболтанностью связок коленного сустава. При двустороннем поражении через некоторое время становится заметной диспропорция в длине верхних и нижних конечностей – ноги относительно укорочены вследствие искривления, поэтому руки выглядят неестественно длинными. В отдельных случаях пальцы рук могут достигать коленных суставов.
Пациенты имеют рост ниже возрастной нормы из-за относительного укорочения нижних конечностей. При внешнем осмотре выявляется штыкообразное искривление голеней в верхнем отделе в сочетании с прямыми диафизами. В верхних отделах большеберцовой кости обнаруживается клювовидный выступ. Головка малоберцовой кости выстоит. Голени ротированы кнутри, степень ротации может колебаться в широких пределах (от 20 до 85 градусов). Определяется также плоскостопие, атрофия и снижение тонуса мышц голени.
Диагноз выставляется на основании характерной клинической и рентгенологической картины. На рентгенографии коленных суставов выявляются следующие изменения:
- Большеберцовая кость искривлена в верхней части метафиза или практически на границе метафиза и эпифиза. Кость в области искривления выступает в виде клюва.
- Суставная поверхность большеберцовой кости имеет равномерно вогнутую форму и скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Часто определяются признаки повышенной минерализации, иногда наблюдается краевая фрагментация.
- Зона роста с внутренней стороны расширена, костно-замыкательные пластинки имеют нечеткие контуры. У детей старшего возраста может выявляться преждевременное закрытие ростковых зон.
- Кортикальный слой по внутренней поверхности большеберцовой кости утолщен.
- Из-за скручивания голени тени малоберцовой и большеберцовой кости на снимке наслаиваются друг на друга.
Дифференциальная диагностика обычно не требуется. Для детального исследования состояния костной и хрящевой ткани в верхних отделах большеберцовой кости может быть назначена КТ коленного сустава, для оценки состояния мягкотканных структур – МРТ коленного сустава.
источник