B12 дефицитная анемия код по мкб

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

Анемия:

• Аддисона
• Бирмера
• пернициозная (врожденная)

Врожденная недостаточность внутреннего фактора

Мегалобластная наследственная анемия

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Врожденный дефицит внутреннего фактора

Синонимы: врожденная пернициозная анемия, ювенильная врожденная мегалобластная анемия из-за дефицита внутреннего фактора

Врожденный дефицит внутреннего фактора является редким нарушением абсорбции витамина В₁₂ (кобаламина), которое характеризуется мегалобластической анемией и неврологическими симптомами.

Заболеваемость и распространенность врожденного дефицита внутреннего фактора неизвестны. Менее чем 100 случаев были описаны в литературе, и меньше 50 из них были подтверждены молекулярно-генетически.

Спорадические и семейные случаи с аутосомно-рецессивной передачей зарегистрированы.

Пациенты имеют би-аллельные мутации гена GIF хромосомы 11, кодирующим желудочный внутренний фактор — белок, необходимый для утилизации витамина B₁₂. Мутации гена GIF приводят к нарушению синтеза Iвнутреннего фактора и, таким образом, к дефициту витамина В₁₂ (кобаламин).

Заболевание обычно проявляется в возрасте до 5 лет, но сообщалось также о случаях манифестации в возрасте 10-30 лет. Врожденная пернициозная анемия проявляется снижением прибавки массы тела и симптомами анемии (астения, слабость, головная боль, инфекции). При отсутствии лечения могут возникнать неврологических повреждения — периферическая невропатия, подострая комбинированная дегенерация спинного мозга и / или атаксия. Неврологические симптомы могут включать в себя мышечную слабость и аномальную походку.

Диагноз строится на анализах крови, которые демонстрируют низкие уровни сывороточного кобаламина и мегалобластную анемию (снижение количества эритроцитов и увеличение среднего объема эритроцитов). В настоящее время, измерение сывороточного транскобаламинсвязанного кобаламина (голо-транскобаламин) является более предпочтительным, чем измерение общего сывороточного кобаламина. Отмечается снижение или отсутствие активности внутренного фактора в желудочном соке. Анализ мочи демонстрирует повышение уровня метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.

Дифференциальная диагностика включает в себя синдром Имерслунда-Гресбека, дефицит транскобаламина II, дефект cblF и приобретенную пернициозную анемию, которая вызвана инфекцией Helicobacter или аутоиммунными заболеваниями.

Стандартизированное лечение состоит еженедельных-ежемесячных внутримышечных инъекций витамина В₁₂. Инъекции гидроксикобаламина предпочтительнее цианокобаламина, так как последний может вызывать боли в мышцах и имеет офтальмо-неврологические побочные эффекты. Прием витамина B₁₂ внутрь неэффективен и не рекомендуются.

Прогноз хороший. Без лечения могут развиваться неврологические и гематологические осложнения, которые могут приводить к летальному исходу.

Болезнь Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия (ПА)

Определение и общие сведения

Аутоиммунное заболевание с деструкцией слизистой оболочки желудка, особенно фундального отдела, отличающееся низким содержанием или отсутствием внутреннего фактора Касла (Castle). Характерны антитела к этому фактору и к париетальным клеткам (у 57% больных), отмечается гипергастринемия (Andres E. et al., 2004). При пернициозной анемии H. pylori в слизистой оболочке отсутствует.

Среди жителей Северной Европы и в популяциях выходцев из Северной Европы частота пернициозной анемии составляет 110-180 случаев на 100 000 населения. В возрастной группе старше 60 лет частота пернициозной анемии достигает 1-3,7%. (Chanarin I., 1979). Соотношение больных женщин и мужчин составляет 10:7. Врожденные формы пернициозной анемии наблюдаются редко, наследуются они по аутосомно-рецессивному типу. В Великобритании семейная ПА отмечена у 19% больных, а в Дании — у 30%. При семейной предрасположенности к ПА контингент пациентов моложе. У однояйцовых близнецов ПА развивается примерно в одно и то же время. Доля пернициозной анемии в структуре В₁₂-ДА составляет свыше 80%, а у пожилых пациентов — до 20% (Carmel R., 2001, Andres E. et al., 2004).

Клинически пернициозная анемия сопровождается макроцитарной МбА и дегенерацией задних и боковых столбов спинного мозга (иногда и головного мозга, и периферических нервов), которая может развиваться независимо от гематологической патологии или предшествовать ей. Начальными симптомами, как правило, являются постоянные парестезии по типу «носков» и «перчаток», затем присоединяются другие симптомы — неустойчивость, потеря суставно-мышечного чувства вибрационной чувствительности, положительная проба Ромберга, а позднее — слабость и признаки кортикоспинального поражения. Нейропатии зрительного нерва возникают только на поздних стадиях заболевания, хотя описаны единичные случаи ранней слепоты. На ранних стадиях пернициозной анемии возможно появление нарушений общемозговых функций (раздражительность, сонливость, эмоциональная лабильность и спутанность сознания). На поздних стадиях пернициозной анемии присоединяется когнитивная дисфункция (развитие деменции) вследствие поражения белого вещества головного мозга, сходного с поражением спинного мозга.

У больных пернициозной анемии кожные покровы приобретают лимонно-желтый оттенок с диффузной или пятнистой коричневой пигментацией, может наблюдаться снижение массы тела, связанное с анорексией.

В 50% случаев встречаются явления глоссита. Эпителий языка лишается сосочков, становится гладким, блестящим. Иногда поражаются слизистые оболочки щек, десен, глотки, пищевода. Отмечающаяся диарея связана с ахлоргидрией. Печень может быть несколько увеличенной, спленомегалия развивается практически у всех больных. Одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах и другие симптомы, обусловленные анемией, могут приводить к ошибочной диагностике сердечно-сосудистой патологии.

В мазках крови выявляются макроовалоцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Иногда обнаруживают ортохромные, полихроматофильные, базофильные ядерные клетки эритрона.

Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

источник

Может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), преемственных нарушений (врожденные дефициты сорбции – внутреннего фактора Кастла, транспорта и метаболизма витамина В₁₂ ), приобретенных дефектов адсорбции и др.

Клиника: В₁₂–ДА может появиться у детей уже во 2-м полугодии жизни при врожденном отсутствии фактора Кастла. У школьников и взрослых характерные, кроме признаков МА (бледность, иктеричность склер и кожи, сухость кожи, ломкость волос и ногтей, слабость, недомогание, плохой аппетит с особым отвращением к мясу и др.), глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральних дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов, ощущение ватных ног, галюцинации, мечтание, признаки сердечной недостаточности, диарея, выраженный гепатолиенальный синдром.

В периферической крови — МА (эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, мегалоциты, мегалобласты), нейтропения, тромбоцитопения.

В моче — повышение метилмалоновой кислоты (диферинциально-диагностический признак ФДА).

Лечение: парентеральное введение витамина В12в дозе 200-500 мкг каждый день, при неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. У детей первых месяцев жизни витамина В12в дозах более, чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При преемственных формах В12–ДА после купирования острых явлений, рекомендуют раз в 3 мес вводить 1 мг цианокобаламина.

Материалы для самоконтроля:

А. Ситуационные клинические задачи

Алексей М., 4 лет. Ребенок от І беременности, которая протекала с нефропатией, І стремительных родов, масса при рождении -3600 г, длина — 52 см. Из анамнеза известно, что у ребенка плохой аппетит с особым отвращением к мясу и др.При осмотре – бледность, иктеричность склер и кожи, слабость, недомогание, глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненностью языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральних дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов, ощущение ватных ног, диарея, выраженный гепатолиенальный синдром.

В периферической крови — мегалобласты, нейтропения, тромбоцитопения.

В моче — повышение метилмалоновой кислоты.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. На основании каких симптомов Вы его подразумеваете?

3. Что привело к развитию данного состояния?

4. Какие кроме указанных изменений в общем анализе крови могут быть у ребенка?

5. Какое дообследование необходимо больному?

7. Нужно ли в данном случае диетическое питание? Если нужное- какое?

8. Какие мероприятия могли бы быть профилактическими?

Больная девочка 2 лет, роджена от ІІІ беременности, которая протекала с анемией, роды в срок гестации 32 недели, масса при рождении -1900 г, длина — 42 см. Из анамнеза известно, что у ребенка плохой аппетит.При осмотре — у ребенка вялость, анорексия, глоссит, хроническая диарея, повышенная кровоточивость и бактериальные инфекции.В рационе ребенка — преобладает козье молоко и молочные продукты.При обследовании — в анализе крови: эр.-2,5 Т/л, Нв-85 г/л, цп-0,98; ретикул.-0,01‰, Лейк.-6,8 Г/л, э-2%, п-2%, с-38%, л-48%, г-10%, СОЭ — 12 мм/ч, Тр. 154 Г/л. В моче — повышение метилмалоновой кислоты.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Дайте оценку анализа крови

4. Какие симптомы и данные оказались важными для установления диагноза?

5. Имеет ли значение в диагностике данного заболевания исследования миелограммы?

6. С чем связаны выявленные изменения в моче?

7. Какая терапия данного состояния?

8.Каким должно быть питание ребенка для предотвращения выявленных проблем?

Ребенку 12 лет. К врачу обратился с жалобами на слабость, утомляемость, черный стул на протяжении последних 5 дней. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек. Одышка (26 дыханий в 1 мин. ), тахикардия. Печень и селезенка не увеличены. В анамнезе — язвенная болезнь 12- перстной кишки. В анализе крови Нb – 80 г/л, эр-3,0х 10 12 /л, ЦП-0,7, Лейк. – 5,5 Г/л, с-60%, э.-1%, л-32%, г-7%, СОЭ– 15 мм/ч., микроцитоз эритроцитов. осмотическая стойкость эритроцитов- min 0,48% р-на NaCl, max- 0,30.

Обоснуйте предварительный диагноз

Какой характер анемии у пациента?

Что привело к развитию анемии у данного ребенка?

Какое дообследование необходимо для установления заключительного диагноза?

Консультации каких специалистов необходимы при лечении данного ребенка?

Как будет определяться тактика лечения ребенка в данном случае?

Нужные ли, и какие, диетические ограничения?

Составьте приблизительный рацион питания этого ребенка.

1. У ребенка возрастом 1,5 года выявленная железодефицитная анемия. Какая продолжительность лечения препаратами железа?

2. У девочки 5 лет с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, обращает внимание бледность кожных покровов, определяется глоссит, склонность к кровотечению, хроническая диарея. В общем анализе крови: эр. – 2.8*10 12 /л, Hb – 118 г/л, ЦП – 1.3, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу. О какой анемии следует думать в данном случае?

A * Витамин В ₁₂-дефицитная.

3. У мальчика 9 месяцев, который родился недоношенным, после перенесенной ОРЗ увеличилась бледность кожи и слизистых оболочек. Получает смесь “Малыш”, манную и гречневую каши. При осмотре: кожа сухая, волосы тусклые, истонченные. Ангулярный стоматит. Тоны сердца приглушены, шум систолический. Печень + 2 см. В анализе крови: эр. -3,0 Т/л, Нв-85 г/л, цп-0,78; ретикул.-0,0001Г/л, лейк.-6,8 Г/л, э-2\%, п-2\%. с-38\%, л-48\%, г-10\%, СОЭ — 12 мм/ч. Какое из перечисленных исследований поможет уточнить генез заболевания у ребенка?

A *Содержимое сывороточного железа

B Осмотическая стойкость эритроцитов

C Эритроцитометрическая кривая

E Содержимое глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах

4. Ребенку 7 месяцев. Мать жалуется на плохой аппетит у ребенка, раздражительность, нарушение сна. Ребенок родился на 31 неделе беременности, с массой тела 2000 г. Объективно: определяется значительная бледность кожи и слизистых оболочек. ЧСС – 148 в 1 минуту, систолический шум на верхушке сердца. Печень + 3 см. В общем анализе крови – эр. – 2,4*10 12 /л, гемоглобин – 68 г/л, КП — 0,7, анизоцитоз, пойкилоцитоз, средний диаметр эритр. 6,8 мкм, ретикулоциты – 7‰. Какие препараты необходимо назначить ребенку?

B Витамин В12 и фолиевая кислота.

C Витамин С и микроэлементы.

5. У девочки 3 лет плохой аппетит, вялость, частые испражнения. В течение 2 мес. получала препарат железа внутрь в дозе 6 мг/кг/сут по поводу железодефицитной анемии. Объективно: вес 12 кг, кожа и слизистые бледные, сухие, живот увеличен, испражнения трижды в день со слизью. ОАК: Hb 74 г/л, эр 3,0 Т/л, СОЭ 16 мм/ч. Копрограмма: крахмал и мышечные волокна ++, мыла и жирные кислоты +++, слизь +. Неэффективность лечения анемии у ребенка вероятнее связана с:

A *Синдромом мальабсорбции

B Недостаточной дозой железа

C Нечувствительностью к препаратам железа

E Передозировкой препаратом железа

6. У девочки14лет на протяжении 2-последних лет частые менструации продолжительностью 7-10 дней. Жалуется на общую слабость, изменение вкуса. Объективно: выраженная бледность кожи, ушные раковины восковидные, волосы тусклые, АД 90/50 мм.рт.ст. Тахикардия 96/мин. Гемоглобин 72 г/л, Эр.-2,8х10 12 /л, ЦП-0,7, ретикулоциты-4%0. Какой вероятный диагноз?

A * Постгеморрагическая анемия

B Приобретенная гипопластическая анемия

C Фолиево-дефицитная анемия

7. Мальчик 14 лет выписан из стационара, где лечился по поводу язвенной болезни 12-перстной кишки , которая усложнилась желудочно-кишечным кровотечением. При исследовании крови: Эр – 2,8 Т/л, Hb – 80 г/л, сывороточное железо-6 мкмоль/л. Выберите оптимальный вариант лечебной тактики ведения данного больного.

A *Пероральный прием препаратов железа

B Диета, обогащенная продуктами, которые содержат железо

C Парентеральный прием препарата железа

D Прием витаминов В6 и В12

E Назначение препаратов железа и витаминов В6 и В12

8. Ребенку 12 лет. К врачу обратился с жалобами на слабость, утомляемость, черный кал на протяжении последних 5 дней. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек. Одышка [26 дыханий в 1/мин. ], тахикардия, печень и селезенка не увеличены. В анамнезе — язвенная болезнь 12-перстной кишки. В контрольном анализе крови Нb – 100 г/л, Эр-3,0х 10 12 /л, кол. г. — 0,7; осмотическая стойкость эритроцитов: min 0,48% р-ра NaCl, max- 0,30, микроцитоз эритроцитов. Какой характер анемии можно предположить?

A *Постгеморрагическая анемия

B Витаминодефицитная анемия

C Анемия Минковского –Шоффара

E Белководефицитная анемия

9. Ребенку 6 месяцев. Мать жалуется на плохой аппетит у ребенка, раздражительность, нарушение сна. Из анамнеза известно, что с рождения ребенок находится на искусственном вскармливании, фруктовые соки введены с 5 месяцев, которые получает не регулярно. В данное время вскармливается молоком и преимущественно кашами. В 2 месяца перенес острую пневмонию, в 4 – обструктивный бронхит. Объективно: значительная бледность кожи и слизистых оболочек. ЧСС – 148 за 1 минуту, систолический шум на верхушке Печень + 3 см. В гемограмме: эр. – 2,4*10 12 /л, Нв – 68 г/л, ЦП — 0,7, анизоцитоз, пойкилоцитоз, средний диаметр эритр. 6,8 мкм, ретикулоциты- 7‰.

Какой генез развития данной патологии у ребенка?

A *Анемия при недостаточном питании.

B Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

C Анемия инфекционного ґенеза

D Анемия вследствие сниженной функции костного мозга.

E Анемия невыясненного ґенеза

10. Семилетний мальчик на протяжении 2-х лет болеет хроническим гломерулонефритом, (гематурическая форма). Наблюдается стойкая гематурия. При очередном обследовании были выявлены изменения в крови и диагностирована хроническая постгеморрагическая анемия легкой степени. Какой из перечисленных методов лечения целесообразнее назначить больному?

C Переливание эритроцитарной массы

D Введение цианокобаламина

11.Мать 4-х месячного Васи — вегетарианка. Какая проблема наиболее возможна у ребенка, который находится на полном грудном вскармливании?

A * Железодефицитная анемия

B В₁₂-фолиеводефицитная анемия

E Острое расстройство пищеварения

12. Ребенок 2 лет вскармливается преимущественно козьим молоком. В последнее время появилась бледность кожи и склер, ребенок стал вялым, снизился аппетит. При объективном обследовании выраженный глоссит, выраженный гепатолиенальный синдром. В ан.крови: эр. — 2,2 Т/л, Нb — 60 г/л, ЦП-0,9, в эритроцитах тельца Жолли, кольца Кебота. В миелограмме: мегалобластный тип эритропоэза. Наиболее возможный диагноз?

A * В₁₂— фолиеводефицитная анемия

B Железодефицитная анемия

C Постгеморрагическая анемия

13. Мальчик 12 лет находится на диспансерном учете по поводу язвенной болезни12- перстной кишки. После физической нагрузки состояние ребенка резко ухудшилось, появилась слабость, “мушки” перед глазами, головокружение, испражнение черного цвета. В ан.крови: Эр.-2,2 Т/л, Нb — 56 г/л, ЦП-0,7, Лейк. – 5,5 Г/л, с-60%, э.-1%, л-32%, г-7%, СОЕ – 15 мм/ч. Какое лечение необходимо назначить в первую очередь?

A * Переливание эритроцитарной массы

C Антациды, препараты висмута

D Н₂– блокаторы рецепторов гистамина

14. Девочке 3 года. Родители обратились к врачу с жалобами на вялость, бледность ребенка, головокружение. Несколько дней тому назад она травмировала нос, имело место значительное носовое кровотечение. При осмотре выявлена бледность кожи и слизистых оболочек. В общем анализе крови: Эр — 2,0х10 12 /л, Hb- 49 г/л, ЦП — 1,0, Л — 6,4x . Какую терапию целесообразно назначить ребенку?

15. У ребенка 8 месяцев диагностировали гиперхромную анемию, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Из анамнеза известно, что с 2-х месячного возраста ребенок вскармливается искусственно, питается преимущественно козьим молоком. Назначьте ребенку наиболее рациональную схему реабилитации.

А.Гемострансфузия, назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.

В.Рациональное кормление, назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.

С.Назначение препаратов железа и фолиевой кислоты.

Д.Назначение препаратов железа, фолиевой кислоты и цианокобаламину

Е.*Рациональное кормление, назначение фолиевой кислоты в суточной дозе 1мг/кг массы тела.

16. У ребенка 8ми месяцев, который находится на стационарном лечении по поводу целиакии с гипотрофией ІІ степени, выявлен анемический синдром: Эр-2,6х10 12 /л, Нв- 90г/л, ЦП-0,9. Наиболее возможной причиной анемии следует считать дефицит:

Е.Внутреннего фактора Кастла.

17. Девочка 4 месяцев, масса тела 6.000. Из анамнеза жизни известно, что родилась с массой тела 2.000. Находилась на смешанном вскармливании. При обследовании: бледность кожи и слизистых, печень выступает из-под края реберной дуги. В анализе крови: Нв 80 г/л, эритроциты 3,6 Т/л, цветной показатель 0,67, лейкоциты 8,9 г/л, тромбоциты200 Г/л, ретикулоциты 20 ‰. Гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз. О какой патологии можно подумать?

18. Ребенок 3-х дней жизни находится на лечении в специализированном отделении с диагнозом: Родовая травма, Поражение ЦНС, субарахноидальное кровоизлияние. Кефалогематома затылочной кости. В общем анализе крови: Er — 3,4х10 12/л, Hb-118 г/л, ЦП — 1,0. Чем обусловленные выявленные изменения.

А.* Постгеморрагической анемией.

С. Дефицитом эритропоэтина

Э. Недостаточностью железа

19. В анамнезе 6-ти-месячного грудного ребенка, который находится на искусственном вскармливании, — рецидивная диарея на протяжении одного месяца, которая не сопровождалась нарушением общего состояния. После нескольких неудачных попыток скорректировать питание, педиатр назначил ребенку козье молоко. В возрасте 12 мес у грудного ребенка определяются бледность кожи и вялость. Наиболее возможный диагноз:

А.*Анемия вследствие дефицита фолиевой кислоты

В. Железодефицитная анемия

20.8 — месячный ребенок, которого с раннего возраста кормят манной кашей 6 раз/сут , при осмотре — бледный. В анализе крови: эритроциты — 3,2 Т/л, гемоглобин — 90 г/л, цветной показатель 0,75. Сывороточное железо — 7,4 мкмоль/л. Определите средства профилактики развития анемии у данного ребенка.

А.*Введение овощного прикорма, мяса

В. Введение фруктовых соков из 1- месячного возраста

С. Кормление адаптированными смесями

Д. Кормление кисломолочными смесями

Э. Назначение поливитаминов из первых дней жизни

Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних закладів ІV рівня акредитації/ За ред. проф. О.В.Тяжкої.- Вінниця: Нова Книга, 2008.-С.322-335.

Майданник В.Г. Педиатрия.Учебник для студентов. Харьков, Фолио.- 2002

Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельнікова, В.В.Бережного.- Київ: Здоров’я, 1999.- 734с.

4. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.- Питер-Ком, С.-Пб., 2002.

5. Наказ МОЗ України №9 від 10.01.2005 р. «Про затвердження протоколів лікування дітей за спеціальністю Педіатрія»».

Гематология детского возраста. Руководство для врачей. Под ред. Н.А.Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С.122-236.

Резник Б.Я. Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста.- Киев: Здоровья. – 1989. – 400с.

Казюкова Т.В. Лечение железодефицитной анемии у детей//Педиатрия.- 2000. — №2. – С.52-62..

Цымбал П.Л. и др. Лечение железодефицитной анемии у детей // Лечащий врач. –2001. -№4. –С.22-28

Аряев Н.Л., Старикова А.А., Шалина В.Л. и др. Эффективность применения препарата Гемоферон в терапии железодефицитной анемии у детей. Современная педиатрия. – 2005. — №1(6). – С.129-133.

Зубаренко О.В., Гурієнко К.О. Метаболічна корекція залізодефіцитних анемій у дітей.//Современная медицина 2006-№1(10)-С.108-115.

Актуальні питання педіатрії. Навчально-методичний посібник. За ред. Проф.. В.В.Бережного. Київ,2006.

Составила: асс. Ширикина М.В

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол №_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

источник

Врожденный дефицит внутреннего фактора

Синонимы: врожденная пернициозная анемия, ювенильная врожденная мегалобластная анемия из-за дефицита внутреннего фактора

Врожденный дефицит внутреннего фактора является редким нарушением абсорбции витамина В₁₂ (кобаламина), которое характеризуется мегалобластической анемией и неврологическими симптомами.

Заболеваемость и распространенность врожденного дефицита внутреннего фактора неизвестны. Менее чем 100 случаев были описаны в литературе, и меньше 50 из них были подтверждены молекулярно-генетически.

Спорадические и семейные случаи с аутосомно-рецессивной передачей зарегистрированы.

Пациенты имеют би-аллельные мутации гена GIF хромосомы 11, кодирующим желудочный внутренний фактор — белок, необходимый для утилизации витамина B₁₂. Мутации гена GIF приводят к нарушению синтеза Iвнутреннего фактора и, таким образом, к дефициту витамина В₁₂ (кобаламин).

Заболевание обычно проявляется в возрасте до 5 лет, но сообщалось также о случаях манифестации в возрасте 10-30 лет. Врожденная пернициозная анемия проявляется снижением прибавки массы тела и симптомами анемии (астения, слабость, головная боль, инфекции). При отсутствии лечения могут возникнать неврологических повреждения — периферическая невропатия, подострая комбинированная дегенерация спинного мозга и / или атаксия. Неврологические симптомы могут включать в себя мышечную слабость и аномальную походку.

Диагноз строится на анализах крови, которые демонстрируют низкие уровни сывороточного кобаламина и мегалобластную анемию (снижение количества эритроцитов и увеличение среднего объема эритроцитов). В настоящее время, измерение сывороточного транскобаламинсвязанного кобаламина (голо-транскобаламин) является более предпочтительным, чем измерение общего сывороточного кобаламина. Отмечается снижение или отсутствие активности внутренного фактора в желудочном соке. Анализ мочи демонстрирует повышение уровня метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.

Дифференциальная диагностика включает в себя синдром Имерслунда-Гресбека, дефицит транскобаламина II, дефект cblF и приобретенную пернициозную анемию, которая вызвана инфекцией Helicobacter или аутоиммунными заболеваниями.

Стандартизированное лечение состоит еженедельных-ежемесячных внутримышечных инъекций витамина В₁₂. Инъекции гидроксикобаламина предпочтительнее цианокобаламина, так как последний может вызывать боли в мышцах и имеет офтальмо-неврологические побочные эффекты. Прием витамина B₁₂ внутрь неэффективен и не рекомендуются.

Прогноз хороший. Без лечения могут развиваться неврологические и гематологические осложнения, которые могут приводить к летальному исходу.

Болезнь Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия (ПА)

Определение и общие сведения

Аутоиммунное заболевание с деструкцией слизистой оболочки желудка, особенно фундального отдела, отличающееся низким содержанием или отсутствием внутреннего фактора Касла (Castle). Характерны антитела к этому фактору и к париетальным клеткам (у 57% больных), отмечается гипергастринемия (Andres E. et al., 2004). При пернициозной анемии H. pylori в слизистой оболочке отсутствует.

Среди жителей Северной Европы и в популяциях выходцев из Северной Европы частота пернициозной анемии составляет 110-180 случаев на 100 000 населения. В возрастной группе старше 60 лет частота пернициозной анемии достигает 1-3,7%. (Chanarin I., 1979). Соотношение больных женщин и мужчин составляет 10:7. Врожденные формы пернициозной анемии наблюдаются редко, наследуются они по аутосомно-рецессивному типу. В Великобритании семейная ПА отмечена у 19% больных, а в Дании — у 30%. При семейной предрасположенности к ПА контингент пациентов моложе. У однояйцовых близнецов ПА развивается примерно в одно и то же время. Доля пернициозной анемии в структуре В₁₂-ДА составляет свыше 80%, а у пожилых пациентов — до 20% (Carmel R., 2001, Andres E. et al., 2004).

Клинически пернициозная анемия сопровождается макроцитарной МбА и дегенерацией задних и боковых столбов спинного мозга (иногда и головного мозга, и периферических нервов), которая может развиваться независимо от гематологической патологии или предшествовать ей. Начальными симптомами, как правило, являются постоянные парестезии по типу «носков» и «перчаток», затем присоединяются другие симптомы — неустойчивость, потеря суставно-мышечного чувства вибрационной чувствительности, положительная проба Ромберга, а позднее — слабость и признаки кортикоспинального поражения. Нейропатии зрительного нерва возникают только на поздних стадиях заболевания, хотя описаны единичные случаи ранней слепоты. На ранних стадиях пернициозной анемии возможно появление нарушений общемозговых функций (раздражительность, сонливость, эмоциональная лабильность и спутанность сознания). На поздних стадиях пернициозной анемии присоединяется когнитивная дисфункция (развитие деменции) вследствие поражения белого вещества головного мозга, сходного с поражением спинного мозга.

У больных пернициозной анемии кожные покровы приобретают лимонно-желтый оттенок с диффузной или пятнистой коричневой пигментацией, может наблюдаться снижение массы тела, связанное с анорексией.

В 50% случаев встречаются явления глоссита. Эпителий языка лишается сосочков, становится гладким, блестящим. Иногда поражаются слизистые оболочки щек, десен, глотки, пищевода. Отмечающаяся диарея связана с ахлоргидрией. Печень может быть несколько увеличенной, спленомегалия развивается практически у всех больных. Одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах и другие симптомы, обусловленные анемией, могут приводить к ошибочной диагностике сердечно-сосудистой патологии.

В мазках крови выявляются макроовалоцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Иногда обнаруживают ортохромные, полихроматофильные, базофильные ядерные клетки эритрона.

Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

D56.0 Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8 Другие талассемии
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия >
. болезнь > БДУ
. нарушение >
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9 Анемия неуточненная

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция [DJC]
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. у новорожденного (P60)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В

Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз

Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1 Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1 Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.3 Абсцесс селезенки
D73.4 Киста селезенки
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4 Синдром Незелофа
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFА-1]
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный

D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1 Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

© 2019. Международная классификация болезней десятого пересмотра онлайн, обновленная версия 4, 2015 года (коды по МКБ 10 онлайн, ICD-10 code online), классификация мкб 10. Обновление сайта 04.03.2018 , cache — 15.06.2019 22:24:23

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при B12-дефицитной анемии (при устранимой причине дефицита витамина B12)

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при B12-дефицитной анемии (при устранимой причине дефицита витамина B12)

Утверждающий документ:
Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1239н

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ B12-ДЕФИЦИТНОЙ

АНЕМИИ (ПРИ УСТРАНИМОЙ ПРИЧИНЕ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА B12)

Категория возрастная: дети

Фаза: поддерживающая терапия

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 240

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Наименование
медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Прием (осмотр,
консультация) врача-
гематолога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
невролога первичный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
педиатра первичный

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Лабораторные методы исследования

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Исследование уровня
железа сыворотки крови

Исследование уровня
свободного и связанного
билирубина в крови

Исследование
железосвязывающей
способности сыворотки

Исследование насыщения
трансферрина железом

Общий (клинический)
анализ крови развернутый

Анализ крови
биохимический
общетерапевтический

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Наименование
медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Прием (осмотр,
консультация) врача-
гематолога повторный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
невролога повторный

Прием (осмотр,
консультация) врача-
педиатра повторный

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним
(начальным) профессиональным образованием

Наименование
медицинской услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Внутримышечное
введение
лекарственных
препаратов

Взятие крови из
периферической вены

Лабораторные методы исследования

Наименование медицинской
услуги

Усредненный
показатель частоты
предоставления

Усредненный
показатель
кратности
применения

Исследование уровня
железа сыворотки крови

Исследование
железосвязывающей
способности сыворотки

Исследование насыщения
трансферрина железом

Общий (клинический)
анализ крови развернутый

Анализ крови
биохимический
общетерапевтический

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Анатомо-
терапевтическо-
химическая
классификация

Наименование
лекарственного
препарата

Усредненный
показатель
частоты
предоставления

Витамин B12
(цианокобаламин
и его аналоги)

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ «О государственной социальной помощи» (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
D 50 Железодефицитная анемия
D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D 50.8 Другие железодефицитные анемии
D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

Дата разработки протокола: 2013г.

Сокращения, используемые в протоколе:
ДЖ – дефицит железа
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖДС – железодефицитное состояние
ЦП – цветовой показатель

Категория пациентов*: взрослые

Пользователи протокола: врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог

Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.

Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).
В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:

Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)
— Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)
— Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
— Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
— Алиментарная (нутритивная)
— Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
— Вследствие нарушения транспорта железа

Стадии
А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.

Степень тяжести
Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)
Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)
Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)

Пример: Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (12 параметров)
2. Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции)
3. Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови
4. Общий анализ мочи

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Флюорография
2. Эзофагогастродуоденоскопия,
3. УЗИ брюшной полости, почек,
4. Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
5. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
6. Фиброколоноскопия,
7. Ректороманоскопия,
8. УЗИ щитовидной железы.
9. Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям

Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).

1) Жалобы и анамнез:

Сведения из анамнеза:
Хронические постгеморрагические ЖДА

1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.

2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.

3. Донорство (у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) — провоцирует развитие ЖДА.

4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.

5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.

ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе:
Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В₁₂ у больных с В₁₂ дефицитной анемией.
Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).

ЖДА, связанные с нарушением поступления железа
Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.

ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа
Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.

a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.

b. Сидеропенический синдром:

— изменение кожи и ее придатков (сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии).
— Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).
— Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи.
— Мышечная система. Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия
Пристрастие к необычным запахам.
Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное.
— Сидеропеническая миокардиодистрофия — склонность к тахикардии, гипотонии.
— Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера).

2) физикальное обследование:
• бледность кожных покровов и слизистых;
• «синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина;
• койлонихии;
• хейлит (заеды);
• неотчётливая симптоматика гастрита;
• непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров);
• симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах.

3) лабораторные исследования

Лабораторные показатели при ЖДА

4) инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС — картина).
С целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем:
— рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
— рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
— фиброколоноскопия,
— ректороманоскопия,
— УЗИ щитовидной железы.
— Стернальная пункция для дифференциальной диагностики

5) показания для консультации специалистов:
гастроэнтеролога – кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта;
стоматолога – кровотечение из десен,
лор – носовые кровотечения,
онколога – злокачественное поражение, которое является причиной кровотечения,
нефролога – исключение заболеваний почек,
фтизиатра – кровотечение на фоне туберкулеза,
пульмонолога – кровопотери на фоне заболеваний бронхолегочной системы, гинеколога- кровотечение из половых путей,
эндокринолога – снижение функции щитовидной железы, наличие диабетической нефропатии,
гематолога – для исключения заболеваний системы крови, неэффективности проводимой ферротерапии
проктолога – ректальные кровотечения,
инфекциониста – при наличии признаков гельминтоза.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения:
— Коррекция дефицита железа.
— Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.
— Ликвидация гипоксических состояний.
— Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.

Тактика лечения***:

немедикаментозное лечение
При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени — хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости — до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина.
При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы — 1%.

медикаментозное лечение
Отдельно перечислить
— перечень основных лекарственных средств
— перечень дополнительных лекарственных средств
***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.

Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:

1. Купирование анемии.
   Б. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме).
   B. Поддерживающая терапия.

Суточная доза для профилактики анемии и лечения лёгкой формы заболевания составляет 60–100 мг железа, а для лечения выраженной анемии — 100–120 мг железа (для железа сульфата).
Включение аскорбиновой кислоты в солевые препараты железа улучшает его всасывание. Для железа (III) гидроксид полимальтозата дозы могут быть выше, примерно в 1,5 раза по отношению к последним, т.к. препарат неионный, переносится существенно лучше солей железа, при этом всасывается только-то количество железа, которое необходимо организму и только активным путем.
Необходимо отметить, что железо лучше всасывается при «пустом» желудке, поэтому рекомендовано принимать препарат за 30-60 мин до приема пищи. При адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе подъём ретикулоцитов отмечают на 8–12 день, содержание Hb увеличивается к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5–8 нед лечения.

Все препараты железа разделяют на две группы:
1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа – Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).
2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)

Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь

Для купирования легкой степени ЖДА:
Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2–3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели;
Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца;
Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца.
Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!

Таблица. Препараты железа для парентерального введения.

Показания к парентеральному введению препаратов железа:
• Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;
• Нарушение всасывания железа;
• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;
• Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии)
Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа.
Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле:
А = 0,066 М (100 — 6 Нb),
где А — курсовая доза, мг;
М— масса тела больного, кг;
Нb — содержание Нb в крови, г/л.

Схема лечения ЖДА:
1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:

— Диета, включающую богатые железом продукты – говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки;

— Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;

— аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели

2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;

3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ – эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.

4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.

— При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов»

— В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;

— Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей.

Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера:
Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb — действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует:
60, 75, 90, 105 г/л:
60 кг — 36, 32, 27, 23 мл соответственно;
65 кг — 38, 33, 29, 24 мл соответственно;
70 кг — 40, 35, 30, 25 мл соответственно;
75 кг — 42, 37, 32, 26 мл соответственно;
80 кг — 45, 39, 33, 27 мл соответственно;
85 кг — 47, 41, 34, 28 мл соответственно;
90 кг — 49, 42, 36, 29 мл соответственно.

При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.

Другие виды лечения — нет

Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.

Первичная профилактика проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:
• беременные и кормящие грудью;
• девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;
• доноры;
• женщины с обильными и длительными менструациями.

Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.
Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.
Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.
Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.
В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.

Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).

Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа – 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.

Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

Дальнейшее ведение
Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. Список использованной литературы: 1. ВОЗ. Официальный ежегодный отчет. Женева, 2002. 2. Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. A guid for programme managers — Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3). 3. Дворецкий Л.И. ЖДА. Ньюдиамид-АО. М.: 1998. 4. Ковалева Л. Железодефицитная анемия. М.: Врач. 2002; 12:4-9. 5. G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10. 6. Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259. 7. Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Железное письмо: рекомендации по лечению железодефицитной анемии. Гематология и трансфузиологияю 2004; 49 (4): 40-48. 8. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. М.: 2001; 84. 9. Новик А.А., Богданов А.Н. Анемии (от А до Я). Руководство для врачей/под ред. Акад. Ю.Л. Шевченко. – СПб.: «Нева», 2004. – 62-74 с. 10. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: рук. Для врачей. – СПб.: Питер, 2001. – 89-127 с. 11. Алексеев Н.А. Анемии. – СПб.: Гиппократ. – 2004. – 512 с. 12. Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология / пер. с англ. под ред. А.Г. Румянцева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 672 с.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

А.М. Раисова — зав. отд. терапии, к.м.н.
О.Р. Хан — ассистент кафедры терапии постдипломного образования, врач-гематолог

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Указание условий пересмотра протокола: каждые 2 года.

источник